Rhodanase
Synonyme: Rhodanese, Thiosulfat-Cyanid-Transsulfurase, Thiosulfat-Sulfattransferase
Englisch: rhodanese, thiosulfate cyanide transferase
1. Definition
Die Rhodanase ist ein mitochondriales Enzym der EC-Klasse II (Transferasen). Sie katalysiert die Übertragung von Schwefel auf Cyanid (CN−).
2. Genetik
Die Rhodanase wird durch das TST-Gen auf Chromosom 22 an Genlokus 22q12.3 kodiert.
3. Biochemie
Die Rhodanase überträgt Schwefel auf das toxische Cyanid, das zum weitgehend ungiftigen Thiocyanat (SCN−) umgewandelt wird. Als Schwefeldonor dient i.d.R. Thiosulfat (S2O32−), das zu Sulfit (SO32−) reduziert wird.
4. Funktion
Neben der Detoxifikation von Cyanid ist die Rhodanase am Transport von 5S-rRNA in die Mitochondrien beteiligt.
5. Klinik
Die katalytische Wirkung der Rhodanase spielt vor allem bei leichter Cyanidvergiftung eine wichtige Rolle. Sie kann durch die Verabreichung von Thiosulfat (z.B. als Natriumthiosulfat-Lösung i.v.) unterstützt werden.
6. Quellen
7. Literatur
- Duale Reihe Biochemie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 4. Auflage, Seite 186