Rhodanase
Synonyme: Rhodanese, Thiosulfat-Cyanid-Transsulfurase, Thiosulfat-Sulfattransferase
Englisch: rhodanese, thiosulfate cyanide transferase
Definition
Die Rhodanase ist ein mitochondriales Enzym der EC-Klasse II (Transferasen). Sie katalysiert die Übertragung von Schwefel auf Cyanid (CN−).
Genetik
Die Rhodanase wird durch das TST-Gen auf Chromosom 22 an Genlokus 22q12.3 kodiert.
Biochemie
Die Rhodanase überträgt Schwefel auf das toxische Cyanid, das zum weitgehend ungiftigen Thiocyanat (SCN−) umgewandelt wird. Als Schwefeldonor dient i.d.R. Thiosulfat (S2O32−), das zu Sulfit (SO32−) reduziert wird.
Funktion
Neben der Detoxifikation von Cyanid ist die Rhodanase am Transport von 5S-rRNA in die Mitochondrien beteiligt.
Klinik
Die katalytische Wirkung der Rhodanase spielt vor allem bei leichter Cyanidvergiftung eine wichtige Rolle. Sie kann durch die Verabreichung von Thiosulfat (z.B. als Natriumthiosulfat-Lösung i.v.) unterstützt werden.
Quellen
Literatur
- Duale Reihe Biochemie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 4. Auflage, Seite 186