Rhodanase
Synonyme: Rhodanese, Thiosulfat-Cyanid-Transsulfurase, Thiosulfat-Sulfattransferase
Englisch: rhodanese, thiosulfate cyanide transferase
Definition
Die Rhodanase ist ein mitochondriales Enzym der EC-Klasse II (Transferasen). Sie katalysiert die Übertragung von Schwefel auf Cyanid (CN−).
Genetik
Die Rhodanase wird durch das TST-Gen auf Chromosom 22 am Genlokus 22q12.3 kodiert.
Biochemie
Die Rhodanase katalysiert die Übertragung eines Sulfanschwefels auf Cyanid, wodurch das deutlich weniger toxische Thiocyanat (SCN−) entsteht. Als Schwefeldonor dient meist Thiosulfat (S2O32−), das dabei zu Sulfit (SO32−) umgesetzt wird.
Die Gesamtreaktion lautet:
Funktion
Neben der zentralen Rolle in der Detoxifikation von Cyanid kann die Rhodanase auch am Import von 5S-rRNA in die Mitochondrien beteiligt sein. Dabei wirkt sie als RNA-bindender Faktor, der die mitochondriale Lokalisierung der 5S-rRNA unterstützt. Diese Funktion ist experimentell belegt, gilt jedoch nicht als primäre enzymatische Hauptfunktion.
Klinik
Die Rhodanase spielt eine wichtige Rolle bei der körpereigenen Entgiftung von Cyanid durch Umwandlung zu Thiocyanat. Therapeutisch kann dieser Prozess durch die Gabe von Thiosulfat (z.B. als Natriumthiosulfat i.v.) unterstützt werden.
Bei klinisch relevanten Cyanidvergiftungen ist die Kapazität dieses Systems jedoch begrenzt, sodass in der Regel eine Kombination verschiedener Antidote eingesetzt wird.
Quellen
Literatur
- Duale Reihe Biochemie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 4. Auflage, Seite 186