Nothnagel-Syndrom
nach dem deutsch-österreichischen Internisten und Neurologen Hermann Nothnagel (1841-1905)
Definition
Das Nothnagel-Syndrom ist ein seltenes Mittelhirnsyndrom, das durch Läsionen im Bereich des Tectums des Mittelhirns (Lamina quadrigemina) sowie der Pedunculi cerebellares superiores (obere Kleinhirnstiele) verursacht wird. Es gehört zu den klassischen alternierenden Mittelhirnsyndromen und führt typischerweise zu einer Kombination aus okulomotorischen Störungen und einer kontralateralen zerebellärer Ataxie.
Klinik
Das klinische Bild entsteht durch die Beteiligung der Faszikel des Nervus oculomotorius (N. III) sowie des Pedunculus cerebellaris superior. Eine Schädigung der Oculomotoriusfaszikel führt zu einer ipsilateralen Okulomotoriusparese, die sich klinisch durch Ptosis, Mydriasis und Einschränkungen der Augenbeweglichkeit äußert.
Die gleichzeitige Beteiligung des Pedunculus cerebellaris superior verursacht eine ipsilaterale Extremitätenataxie, da wichtige zerebelläre Verbindungen gestört werden.
Charakteristisch für das Nothnagel-Syndrom ist somit die Kombination aus ipsilateraler Okulomotoriusparese und Ataxie.
Ursachen
Das Syndrom kann durch unterschiedliche Läsionen im Bereich des dorsalen Mittelhirns entstehen. Zu den wichtigsten Ursachen gehören:
- Neoplasien im Bereich der Tectumregion, die sich in Richtung der oberen Kleinhirnstiele ausbreiten (häufigste Ursache)
- Intrazerebrale Blutungen
Seltener sind ischämische Infarkte ursächlich.
Diagnostik
In der Bildgebung mittels MRT und/oder CT finden sich Läsionen im Bereich des Tectums des Mittelhirns. Die bildmorphologischen Eigenschaften hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab:
- bei Tumoren: Raumforderung im Bereich der Lamina quadrigemina mit möglicher Ausdehnung zu den Pedunculi cerebellares superiores
- bei Blutungen: signaltypische Veränderungen einer intraparenchymalen Hämorrhagie
- bei Infarkten: umschriebene ischämische Läsion im dorsalen Mittelhirn
Die Bildgebung dient vor allem der Lokalisierung der Läsion und der Ursachenklärung.
Literatur
- Sharma et al., Nothnagel syndrome., zuletzt besucht 10.03.2026.
- Sciacca et al., Midbrain, Pons, and Medulla: Anatomy and Syndromes, 2019