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Forbes-Syndrom

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Synonyme: Cori-Krankheit, hepatomuskuläre Glykogenose, Glykogenolyse Typ III, benigne G., Debrancher-G.

1 Definition

Das Forbes-Syndrom ist eine autosomal-rezessiv erbliche Speicherkrankheit, die durch den Mangel des Enzyms Amylo-1,6-Glucosidase ("Debranching Enzyme") des Glykogenstoffwechels gekennzeichnet ist. Die Krankheit hat üblicherweise einen leichten Verlauf und weist neben einer Hypoglykämie Glykogenablagerungen in Leber, Niere und Myokard auf.

2 Abgrenzung

Gelegentlich wird vom Forbes-Syndrom das Forbes-Hers-Syndrom (nicht zu verwechseln mit dem Hers-Syndrom, Typ VI-Glykogenose) abgegrenzt, bei dem die Glykogenablagerungen nur in der Leber auftreten. Weitere Unterscheidungen der Typ III-Glykogenose (Subtyp A bis F) können je nach Ablagerungsmuster getroffen werden.

Auch das Forbes-Albright-Syndrom wird manchmal verkürzt als Forbes-Syndrom bezeichnet.

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