Lyon-Hypothese
nach Mary Frances Lyon (1925-2014), britische Genetikerin
1. Definition
Die Lyon-Hypothese formuliert die vollständige oder weitgehende Stilllegung eines X-Chromosoms in den Körperzellen während der frühen Embryonalentwicklung, so dass von diesem Chromosom keine Genprodukte mehr erstellt werden.
2. Hintergrund
Die Stilllegung des X-Chromsoms wird auch als X-Inaktivierung ("Lyonisierung") bezeichnet. In allen weiblichen Säugetierzellen wird jeweils eines der beiden X-Chromosomen stillgelegt und dieses Inaktivierungsmuster an die jeweilgen Tochterzellen weitergegeben. Welches X-Chromosom inaktiviert wird, ist zufällig, sodass in ungefähr der Hälfte der embryonalen Zellen nur das paternale, in der anderen Hälfte nur das maternale X-Chromosom genetisch aktiv ist ("genetisches Mosaik").
Der Lyon-Hypothese, die durch umfangreiche Forschungsarbeiten bestätigt wurde, liegt die Beobachtung zugrunde, dass weibliche Mäuse mit X0-Karyotyp, also einem fehlenden X-Chromosom, sich normal entwickeln und fortpflanzungsfähig sind. Darüber hinaus zeigen weibliche Mäuse, die heterozygot für Mutationen in X-chromosomalen Allelen sind, welche die Fellfarbe beeinflussen, ein geflecktes oder gesprenkeltes Fell mit normalen und mutierten Fellanteilen.