Kollodiumbaby
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LoslegenDefinition
Als Kollodiumbaby bezeichnet man eine seltene Dermatose bei Neugeborenen, die bei verschiedenen Ichthyosen, aber auch isoliert auftreten kann. Die Kinder sind bei der Geburt von einer glänzenden kollodiumähnlichen Membran umgeben.
Epidemioloigie
Die klinische Symptomatik des Kollodiumbabies tritt selten auf. Die Inzidenz liegt bei etwa 1:500.000.
Ätiologie
Für ein Kollodiumbaby kommen unterschiedliche Ursachen in Frage, u.a.:
- Ichthyosen, u.a. autosomal-rezessiv vererbte lamelläre Ichthyose mit Transglutaminase-1-Mangel
- Sjögren-Larsson-Syndrom
- Trichothiodystrophie
- Morbus Gaucher
Ein Teil der Fällle geht später in permanente Dermatosen über, ein anderer Teil hellt nach einiger Zeit von selbst aus.
Symptome
Bei Geburt sind die betroffenen Kinder von einer glänzenden, kollodiumähnlichen Membran umgeben. Sie bricht innerhalb der ersten 48 Stunden auf und schilfert in großen Lamellen ab. Nach wenigen Tagen bildet sich das klinische Bild zurück und es entsteht - mit Ausnahme einer stärkeren Schuppung am Stamm - der Eindruck einer normalen Haut.
Kollodiumbabies sind Risikoneugeborene mit erhöhter Letalität. Sie leiden unter Störungen der Temperaturregulation und einem transepidermalem Wasserverlust (TEWL).
Therapie
In den ersten Lebenswochen ist eine intensivmedizinische Betreuung erforderlich.