King-Kopetzky-Syndrom
Englisch: King-Kopetzky syndrome, auditory processing disorder
Definition
Als King-Kopetzky-Syndrom, kurz KKS, bezeichnet man eine seltene, neurologisch bedingte Hörstörung, deren Leitsymptom Sprachverständnisschwierigkeiten bei intakter Hörschwelle sind.[1] Das King-Kopetzky-Syndrom ist daher als Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung (AVWS) zu klassifizieren.[2]
Ätiologie
Die Pathogenese des King-Kopetzky-Syndroms ist zur Zeit (2020) unklar. Von KKS betroffene Patienten weisen jedoch signifikant häufiger neurologische Grunderkrankungen auf. Auch eine genetische Komponente scheint eine Rolle zu spielen.[3][4]
Klinik
Patienten mit King-Kopetzky-Syndrom erleben Hörbeeinträchtigungen, die auf das Sprachverständnis beschränkt sind. Sie weisen pathologische Befunde im Social Hearing Handicap Index (SHHI) auf, ohne das Standardhörtests auf eine Schwerhörigkeit im klassischen Sinn hinweisen.[5] Bis zu 10% aller Patienten, die einen HNO-Arzt wegen Sprachverständnisschwierigkeiten aufsuchen, sollen nach Meinung einiger Autoren Merkmale eines KKS aufweisen.[6]
Therapie
Nach Abschluss der Differentialdiagnostik können Hörtraining und Hörgeräte hilfreich sein.[6][7] Auch eine Behandlung der zugrunde liegenden neurologischen Grunderkrankung kann im Einzelfall das Sprachverständnis wieder bessern. Eine sozialmedizinische Beratung kann dabei helfen, die Kommunikation mit Dritten über das reine Hören hinaus zu verbessern.
Quellen
- ↑ Borg E.; Stephens D.: King-Kopetzky syndrome in the light of an ecological conceptual framework. Int J Audiol. Band 42, Nr. 6,DOI 10.3109/14992020309101323
- ↑ Stephens D.; Zhao F.: The role of a family history in King Kopetzky Syndrome (obscure auditory dysfunction). Acta Otolaryngol, Band 12, No. 2. DOI10.1080/000164800750000900
- ↑ King K. et al.: Auditory and psychological factors in auditory disability with normal hearing. Scand Audiol., Band 21, No. 2/1992, PMID=1641572
- ↑ Van Camp et al.: Non-syndromic hearing impairment: unparalleled heterogeneity. In. Am J Genet. Band 60, 1997, pp. 758–764
- ↑ Zhao F.; Stephens D.: Determinants of speech-hearing disability in King-Kopetzky syndrome. In: Scand Audio. Band 25, No. 2/1996
- ↑ 6,0 6,1 Helen Pryce: Managing King-Kopetzky Syndrome. Dissertation, Health University of Bath School for Health, Februar 2009.
- ↑ American Academy of Audiology: Clinical Practice Guidelines. Diagnosis, Treatment and Management of Children and Adults with Central Auditory Processing Disorder, ed. 2010