Ivemark-Symptomenkomplex
nach dem schwedischen Kinderarzt Björn Ivemark (1925-2005)
Synonyme: Ivemark-Syndrom II, Ivemark-Assoziation, Asplenie-Syndrom, Milzagenesie-Syndrom
Englisch: Ivemark syndrome, asplenia with cardiovascular anomalies
Definition
Der Ivemark-Symptomenkomplex ist ein seltenes Fehlbildungssyndrom, das durch das vollständige Fehlen der Milz in Kombination mit verschiedenen Herzfehlern charakterisiert ist. Es zählt zu den sogenannten Heterotaxien.
Epidemiologie
Der Ivemark-Symptomenkomplex tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:40.000 Neugeborenen auf.
Ätiologie
Die Ursache des Ivemark-Symptomenkomplex ist unbekannt. Eine erbliche Komponente wird vermutet, da das Syndrom familiär gehäuft auftreten kann. Sehr wahrscheinlich liegt ein polygenes Muster vor.
Klinik
Leitsymptom ist die Agenesie der Milz. Es kommt jedoch auch zu einer Rechtsverlagerung der Milz oder zur Polysplenie, bei der viele kleine Milzen über den Bauchraum verteilt sind.
Damit kombiniert sind verschiedene komplexe kardiale Fehlbildungen, zum Beispiel:
Weitere Fehlbildungen können andere innere Organe betreffen. Möglich sind Lageanomalien des Gastrointestinaltrakts bis hin zum Situs inversus oder eine dreilappige linke Lunge.
Prognose
Die Lebenserwartung der betroffenen Kinder ist durch die kardialen Fehlbildungen oft deutlich eingeschränkt.