Hypophysenhinterlappeninsuffizienz

Synonym: HHL-Insuffizienz
Englisch: neurohypophyseal insufficiency

Definition

Unter einer Hypophysenhinterlappeninsuffizienz bezeichnet man den isolierten Ausfall der Neurohypophyse mit verminderter oder fehlender ADH- und Oxytocin- Sekretion.

Ätiologie

siehe: Hypopituitarismus

Klinik

Das klinische Äquivalent des ADH-Mangels ist der Diabetes insipidus centralis. Der Oxytocin-Mangel der Frau äußert sich durch verminderte Wehentätigkeit und verminderte bzw. fehlende postpartale Milchejektion.

Diagnostik

Die Abklärung der Hypophysenhinterlappeninsuffizienz erfolgt auf Grundlage der diagnostischen Nachweisverfahren des zentralen Diabetes insipidus (siehe dort). Zur Ursachenabklärung sind bildgebende Verfahren (CCT, MRT) heranzuziehen.

Therapie

Die Behandlung beruht auf einer kontinuierlichen (ADH) oder bedarfsangepassten (Oxytocin) Hormonsubstitution.

Substitutionspräparat bei ADH-Mangel ist das dem ADH strukturverwandte Desmopressin, das in Tablettenform, i.v.-Präparat oder Nasenspray angeboten wird.

Oxytocinpräparate sind als Injektionslösungen und Nasensprays erhältlich.