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Hypophysenhinterlappeninsuffizienz

Synonym: HHL-Insuffizienz
Englisch: neurohypophyseal insufficiency

1 Definition

Unter einer Hypophysenhinterlappeninsuffizienz bezeichnet man den isolierten Ausfall der Neurohypophyse mit verminderter oder fehlender ADH- und Oxytocin- Sekretion.

2 Ätiologie

siehe: Hypopituitarismus

3 Klinik

Das klinische Äquivalent des ADH-Mangels ist der Diabetes insipidus centralis. Der Oxytocin-Mangel der Frau äußert sich durch verminderte Wehentätigkeit und verminderte bzw. fehlende postpartale Milchejektion.

4 Diagnostik

Die Abklärung der Hypophysenhinterlappeninsuffizienz erfolgt auf Grundlage der diagnostischen Nachweisverfahren des zentralen Diabetes insipidus (siehe dort). Zur Ursachenabklärung sind bildgebende Verfahren (CCT, MRT) heranzuziehen.

5 Therapie

Die Behandlung beruht auf einer kontinuierlichen (ADH) oder bedarfsangepassten (Oxytocin) Hormonsubstitution.

Substitutionspräparat bei ADH-Mangel ist das dem ADH strukturverwandte Desmopressin, das in Tablettenform, i.v.-Präparat oder Nasenspray angeboten wird.

Oxytocinpräparate sind als Injektionslösungen und Nasensprays erhältlich.

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