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Faktor-XII-Mangel

Synonym: Hageman-Faktor-Mangel

1 Definition

Der Faktor-XII-Mangel zeichnet sich durch eine angeborene oder erworbene Verminderung des Gerinnungsfaktors XII (Hageman-Faktor) aus.

2 Formen

Man unterscheidet angeborene und erworbene Formen des Faktor-XII-Mangels. Die angeborene Form wird auch als Hageman-Syndrom bezeichnet. Die erworbene Form tritt u.a. im Rahmen von Synthese- oder Umsatzstörungen (z.B. bei Amyloidose oder nephrotischem Syndrom) auf.

3 Labor

Beim Faktor XII-Mangel kommt es zu einer Verlängerung der PTT bei unauffälligem Quick-Wert. Die Thrombinzeit ist normal.

4 Klinik

Typisch für den Faktor XII-Mangel ist die fehlende Blutungsneigung - auch wenn die Restaktivität von Faktor XII unter 1% liegt.

Früher wurde für den Faktor-XII-Mangel eine erhöhte Bereitschaft zu venösen Gefäßverschlüssen nachgesagt. Nach aktueller Studienlage (2014) verursacht jedoch weder die heterozygote noch die homozygote Form des Faktor XII-Mangel ein erhöhtes Aufkommen an venösen Thrombosen.

Fachgebiete: Hämostaseologie

Zitat: ,,Nach aktueller Studienlage (2014) verursacht jedoch weder die heterozygote noch die homozygote Form des Faktor XII-Mangel ein erhöhtes Aufkommen an venösen Thrombosen.'' Gibt es eine Quelle dafür?
#1 am 12.06.2016 von Chiara Franziska Fritsche (Gesundheits- und Krankenpfleger)

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