Faktor-XII-Mangel
Synonym: Hageman-Faktor-Mangel
Definition
Der Faktor-XII-Mangel zeichnet sich durch eine angeborene oder erworbene Verminderung des Gerinnungsfaktors XII (Hageman-Faktor) aus.
Formen
Man unterscheidet angeborene und erworbene Formen des Faktor-XII-Mangels. Die angeborene Form wird auch als Hageman-Syndrom bezeichnet. Die erworbene Form tritt u.a. im Rahmen von Synthese- oder Umsatzstörungen (z.B. bei Amyloidose oder nephrotischem Syndrom) auf.
Labor
Beim Faktor XII-Mangel kommt es zu einer Verlängerung der PTT bei unauffälligem Quick-Wert. Die Thrombinzeit ist normal.
Klinik
Typisch für den Faktor XII-Mangel ist die fehlende Blutungsneigung - auch wenn die Restaktivität von Faktor XII unter 1% liegt.
Früher wurde für den Faktor-XII-Mangel eine erhöhte Bereitschaft zu venösen Gefäßverschlüssen nachgesagt. Nach aktueller Studienlage (2014) verursacht jedoch weder die heterozygote noch die homozygote Form des Faktor XII-Mangel ein erhöhtes Aufkommen an venösen Thrombosen.