Duane-Syndrom
nach Alexander Duane (1858-1926), amerikanischer Ophthalmologe
Synonyme: Kongenitales Retraktionssyndrom, Stilling-Türk-Duane-Syndrom, Retraktionssyndrom nach Stilling-Türk-Duane, Duane-Anomalie
Definition
Das Duane-Syndrom ist eine sehr seltene Form der angeborenen Augenmuskellähmung, deren Ursache noch nicht umfassend aufgeklärt ist. Etwa 1 % aller Fälle des Strabismus entfällt auf diese Augenerkrankung. Der Symptomkomplex kann in verschiedenen symptomatischen Ausprägungen auftreten und wird deswegen in verschiedene Typen eingeteilt. In der Regel ist nur ein Auge betroffen.
Geschichte
Die Beschreibung des Duane-Syndroms erfolgte im Zeitraum von 1887 bis 1905 durch die Augenärzte Alexander Duane (namensgebend), Jakob Stilling und Siegmund Türk.
Einteilung
Je nach klinischer Ausprägung wird das Duane-Syndrom in drei Typen eingeteilt, wobei Typ I mit Abstand am häufigsten auftritt.
Duane-Syndrom Typ I
- leichtes Innenschielen bei Geradeaus-Blick
- leicht verminderte Adduktion
- beim Versuch der Adduktion kommt es zu einer leichten Lidspaltenverengung und Retraktion
- Abduktion nur bis zur Mittellinie möglich
Duane-Syndrom Typ II
- deutlich eingeschränkte Adduktion
- starke Lidspaltenverengung und Retraktion beim Versuch der Adduktion
- während Adduktion ist Hebung oder Senkung des Auges möglich
- Abduktion nur gering eingeschränkt und bis über die Mittellinie möglich
Duane-Syndrom Typ III
- Abduktion und Adduktion stark eingeschränkt
- Retraktion erfolgt bereits ohne Adduktion
Ursachen
Die genaue Ursache des Duane-Syndroms ist bisher noch nicht umfassend aufgeklärt. Als wahrscheinlich gilt eine angeborene Fehlfunktion des Nervus abducens. Gleichzeitig gehen Wissenschaftler von einer Fehlinnervation des Musculus rectus lateralis durch Äste des Nervus oculomotorius aus.
Symptome
Will der Betroffene eine Adduktion - also eine Bewegung des Augapfels zur Nase hin - durchführen, kommt es zu einer Verengung der Lidspalte bei gleichzeitiger Retraktion des Aufapfels in die Orbita. Augenbewegungen zur Schläfe hin (Abduktion) sind je nach Erkrankungstyp mehr oder weniger stark eingeschränkt. Beim Geradeausblick zeigt sich ein ausgeprägter Strabismus mit entsprechender Kopfzwangshaltung. Bei einem Großteil der Patienten ist der Augeninnendruck erhöht.
Diagnose
Die ophthalmologische Diagnostik beeinhaltet eine Reihe von Untersuchungsmethoden, die das Duane-Syndrom von anderen Formen des Strabismus unterscheiden. Zum Einsatz kommen insbesondere Motilitätsanalysen, Doppelbildschemata und eine Elektromyografie. Differentialdiagnostisch gilt es, v.a. eine Abduzensparese auszuschließen.
Therapie
Therapie der Wahl ist eine chirurgische Korrektur, bei der das Feld des binokularen Einfachsehens in die Primärposition repositioniert wird. Die Kopfzwangshaltung wird somit künftig vermieden und die optischen Verhältnisse bessern sich. Praktisch geschieht dies durch Rückverlagerung der Augenmuskeln in die Muskelzugrichtung.