Duane-Syndrom

Die Beschreibung des Duane-Syndroms erfolgte im Zeitraum von 1887 bis 1905 durch die Augenärzte Alexander Duane (namensgebend), Jakob Stilling und Siegmund Türk.

Je nach klinischer Ausprägung wird das Duane-Syndrom nach Huber in drei Typen eingeteilt, wobei Typ I mit Abstand am häufigsten auftritt.

• leichtes Innenschielen bei Geradeaus-Blick
• leicht verminderte Adduktion
• beim Versuch der Adduktion kommt es zu einer leichten Lidspaltenverengung und Retraktion
• Abduktion nur bis zur Mittellinie möglich

• deutlich eingeschränkte Adduktion
• starke Lidspaltenverengung und Retraktion beim Versuch der Adduktion
• Auf- oder Abwärtsbewegung des betroffenen Auges bei der Adduktion
• Abduktion nur gering eingeschränkt und bis über die Mittellinie möglich

• Abduktion und Adduktion stark eingeschränkt
• Bulbusretraktion bei Adduktion

Die genaue Ursache des Duane-Syndroms ist bislang (2026) unklar. Es kommt zu einer Hypoplasie oder Aplasie des Nervus abducens. Der betreffende Abduzenskern ist ebenfalls hypoplastisch oder fehlt. In der Folge kommt es zu einer aberranten Innervation des Musculus rectus lateralis durch Äste des Nervus oculomotorius. Diese Konstellation erzeugt eine paradoxe Kokontraktion von Musculus rectus medialis und lateralis.

Will der Betroffene eine Adduktion - also eine Bewegung des Augapfels zur Nase hin - durchführen, kommt es zu einer Verengung der Lidspalte bei gleichzeitiger Retraktion des Augapfels in die Orbita. Augenbewegungen zur Schläfe (Abduktion) oder zur Nase hin (Adduktion) sind je nach Erkrankungstyp mehr oder weniger stark eingeschränkt. Beim Geradeausblick zeigt sich ein ausgeprägter Strabismus mit entsprechender Kopfzwangshaltung.

Die Diagnose wird in der Regel anhand der charakteristischen klinischen Befunde gestellt. Die ophthalmologische Diagnostik umfasst u.a. Motilitätsanalysen und Doppelbildschemata. Bei atypischen Verläufen kann eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels zum Nachweis einer Hypoplasie oder Aplasie des Nervus abducens sowie zur Beurteilung weiterer Fehlbildungen eingesetzt werden.

Differentialdiagnostisch muss v.a. eine Abduzensparese ausgeschlossen werden.

Eine kausale Therapie des Duane-Syndroms existiert derzeit (2026) nicht. Ziele der Behandlung sind die Verbesserung der Augenstellung in Primärposition, die Reduktion einer Kopfzwangshaltung sowie die Vergrößerung des Feldes des binokularen Einfachsehens.

Bei milden Verläufen kann eine Beobachtung ausreichend sein. Eine operative Therapie kommt bei ausgeprägtem Strabismus in Primärposition, störender Kopfzwangshaltung oder ausgeprägter Bulbusretraktion in Betracht.

Je nach Befund werden verschiedene augenmuskelchirurgische Verfahren eingesetzt, darunter die Reposition des Musculus rectus medialis, kombinierte Muskelrepositionen oder vertikale Muskeltranspositionen. Eine vollständige Wiederherstellung der Augenmotilität ist durch die Operation in der Regel nicht möglich.