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Cystathionin-gamma-Lyase

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Synonyme: Cystathionin-γ-Lyase, Cystathionase
Englisch: cystathionine-γ-lyase

1 Definition

Die Cystathionin-gamma-Lyase, kurz CTH oder CSE, ist ein Enzym, das Cystathionin in Cystein, α-Ketobutyrat und Ammoniak spaltet. Als prosthetische Gruppe wird Pyridoxalphosphat (PALP) benötigt.[1] Die CTH katalysiert auch die Reaktion von Cystein zu Pyruvat, Ammoniak und Hydrogensulfid und einige weitere Reaktionen.[2]

2 Klinik

Bei der seltenen Cystathioninurie, auch Cystathionin-gamma-Lyase-Mangel genannt, sind Mutationen im Gen CTH an Genlokus 1p31.1 ursächlich.[3] Obwohl das erhöhte Cystathionin im Plasma und die Ausscheidung über den Urin selten eine klinische Relevanz haben, gibt es Fälle, die mit geistiger Behinderung auftreten.[4]

Nicht verwechseln mit: Cystathionin-gamma-Synthase

3 Quellen

  1. UniProtKB - P32929, abgerufen am 26.3.2021
  2. BioCyc Database Collection cystathionine γ-lyase, abgerufen am 27.3.2021
  3. OrphaNet: CTH - cystathionine gamma-lyase, abgerufen am 27.3.2021
  4. Wang J, Hegele AH: Genomic basis of cystathioninuria (MIM 219500) revealed by multiple mutations in cystathionine gamma-lyase (CTH), abgerufen am 27.3.2021

Tags:

Fachgebiete: Biochemie

Diese Seite wurde zuletzt am 28. März 2021 um 20:47 Uhr bearbeitet.

Normal: Je tiefer du in eine Sache eintauchst, desto verwirrender wird sie.
#2 am 28.03.2021 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
Es gibt hier Wiedersprüchlichkeiten: Orphanet, eine Datenbank für seltene Erkrankungen und Jian Wang & Robert A. Hegele (Genomic basis of cystathioninuria (MIM 219500) revealed by multiple mutations in cystathionine gamma-lyase (CTH), 06.02.2003) nennen die Cystathion-Gamma-Lyase als Ursache der Cystathionurie. Im Lexikonartikel von Spektrum wird ein Defekt der Cystathionin-Beta-Lyase als Ursache der Cystathioninurie genannt. https://www.spektrum.de/lexikon/biologie/cystathioninurie/16444
#1 am 27.03.2021 von Katja Adriany (Rettungssanitäter/in)

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