Amidase

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Synonym: Amidohydrolase
Englisch: amidase

1. Definition

Amidasen sind Enzyme, die eine Spaltung von Amidbindungen katalysieren. Sie gehören zur Familie der Hydrolasen.

Genetische Defekte von Amidasen können zu verschiedenen Erkrankungen führen:

Enzym	Erkrankung
Aminoacylase-1	Enzephalopathie mit assoziiertem Aminoacylase-1-Mangel
Glykosylasparaginase	Aspartylglukosaminurie
Saure Ceramidase	Farber-Syndrom
Aspartoacylase	Canavan-Syndrom
Biotinidase	Biotinidasemangel
Histon-Deacetylase 4	Brachydaktylie mit assoziierter geistiger Behinderung (BDMR)
N-Acetylglucosaminyl-N-deacetylase	CHIME-Syndrom
Beta-Ureidopropionase	Beta-Ureidopropionase-Mangel