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Amidase

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Synonym: Amidohydrolase
Englisch: amidase

1 Definition

Amidasen sind Enzyme, die eine Spaltung von Amidbindungen katalysieren. Sie gehören zur Familie der Hydrolasen.

2 Klinik

Genetische Defekte von Amidasen können zu verschiedenen Erkankungen führen:

Enzym Erkrankung
Aminoacylase-1 Enzephalopathie mit assoziiertem Aminoacylase-1-Mangel
Glykosylasparaginase Aspartylglukosaminurie
Saure Ceramidase Farber-Syndrom
Aspartoacylase Canavan-Syndrom
Biotinidase Biotinidasemangel
Histon-Deacetylase 4 Brachydaktylie mit assoziierter geistiger Behinderung (BDMR)
N-Acetylglucosaminyl-N-deacetylase CHIME-Syndrom
Beta-Ureidopropionase Beta-Ureidopropionase-Mangel

Tags:

Fachgebiete: Biochemie

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