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2-Hydroxyglutarat

Synonyme: 2-Hydroxyglutarsäure, α-Hydroxyglutarat, 2-HG
Englisch: 2-hydroxyglutaric acid

1. Definition

2-Hydroxyglutarat, kurz 2-HGA, ist eine chemische Verbindung, die zur Gruppe der Hydroxycarbonsäuren gehört.

2. Chemie

2-HGA ist optisch aktiv und kommt in zwei enantiomeren Formen (D- und L-Form) vor. Die Verbindung besitzt eine molekulare Masse von 148,114 g/mol. Die Summenformel lautet C5H8O5. Die Funktion im menschlichen Stoffwechsel ist bisher (2023) ungeklärt.

3. Pathophysiologie

Bei einem Defekt in der mitochondrialen FAD-abhängigen 2-Hydroxyglutarat-Dehydrogenase kann es zu einer Anreicherung von L-2-Hydroxyglutarsäure und somit zum Krankheitsbilder der L-2-Hydroxyglutarazidurie kommen.

4. Literatur

  • Blau N. et al., Physician’s guide to the diagnosis, treatment, and follow-up of inherited metabolic diseases, 2022, Springer Verlag
Stichworte: Hydroxycarbonsäuren
Fachgebiete: Biochemie

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Letzter Edit:
21.03.2024, 08:55
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