Isoleucin
Synonyme: Isoleuzin, Isoleukin
Abkürzungen: Ile, I
Englisch: isoleucine
Definition
Isoleucin ist eine aliphatische Aminosäure mit dem chemischen Namen α-Amino-β-methyl-n-valeriansäure. Ihr charakteristisches Strukturmerkmal ist eine verzweigte Kohlenwasserstoffkette, Isoleucin ist also eine verzweigtkettige Aminosäure (BCAA).
Chemie
Isoleucin hat die Summenformel C6H13NO2 und eine molare Masse von 131,17 g/mol.
Metabolismus
Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, Isoleucin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure über die Nahrung aufnehmen; die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 1,4 g.
Der Körper baut Isoleucin über den Fettsäurestoffwechsel ab und scheidet sie in geringem Maße auch unverändert über den Harn aus.
Bedeutung
Isoleucin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, besonders seine hydrophobe Beschaffenheit dient der Ausbildung der Sekundärstruktur.
Labormedizin
Der Isoleucinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Referenzwerte im Serum
- Kinder bis 6 Jahre: bis 80 µmol/l
- Schulkinder 7-14 Jahre: bis 90 µmol/l
- Erwachsene: bis 100 µmol/l
Referenzwerte im Urin
- Neugeborene und Säuglinge bis 1 Jahr: bis 250 µmol/g Kreatinin
- Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
- Kinder ab 7 Jahren und Erwachsene: bis 100 µmol/g Kreatinin
Pathophysiologie
Im Rahmen einer Hyperaminoazidurie können die Isoleucin-Spiegel im Blut bis zu 10-fach erhöht sein. Transport- und Resorptionsstörungen des Isoleucin können in Form des Hartnup-Syndroms schwere Krankheitssymptome bedingen; Abbaustörungen durch einen Mangel des Enzyms α-Ketosäuredecarboxylase führen zur sogenannten Ahornsirup-Krankheit.