Portale Hypertension
Synonyme: portale Hypertonie, Pfortaderhochdruck
Englisch: portal hypertension
Definition
Einteilung
Die portale Hypertension kann nach der Lokalisation der Ursache eingeteilt werden:
- prähepatisch
- arterioportale Fistel
- Pfortaderthrombose
- Kompression durch Neoplasien (z. B. Pankreaskopfkarzinom)
- intrahepatisch
- Fettleber
- Leberzirrhose
- Verschluss intrahepatischer Venen
- Bilharziose
- posthepatisch
Die Leberzirrhose ist hierbei die häufigste Ursache einer portalen Hypertension.
Pathophysiologie
Umgehungskreisläufe
Bei Vorliegen einer portalen Hypertension ist der Strömungswiderstand in der Leberstrombahn erhöht. Ein regelrechter Abfluss des Blutes und der Lymphe der Leber ist nicht mehr gewährleistet.
Es entwickeln sich portokavale Anastomosen, bei denen die Venae paraumbilicales eine zentrale Rolle spielen: Das Blut der Vena portae gelangt über die Paraumbilikalvenen in die Vena epigastrica superior, weiter in die Vena thoracica interna, die Vena subclavia und schließlich in die Vena cava superior. Ein weiterer Weg führt über die Vena epigastrica inferior in die Vena iliaca externa und weiter über die Vena iliaca communis in die Vena cava inferior.
Die Wiedereröffnung der Paraumbilikalvenen wird als Cruveilhier-von-Baumgarten-Syndrom (CVB) bezeichnet. Es tritt bei rund 20 % der Patienten mit Leberzirrhose auf, führt jedoch nur bei etwa 5 % dieser Patienten zu einem sichtbaren Caput medusae.
Neben diesen paraumbilikalen Kollateralen entstehen weitere typische portokavale Umgehungskreisläufe. Dazu zählen:
- Ösophagusvarizen (Porto-gastro-ösophageale Kollateralen)
- Fundusvarizen
- Anorektale Varizen (Mesenterico-hämorrhoidale Kollateralen)
Aszites
Eine typische Komplikation der portalen Hypertension ist die Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle, die als Aszites bezeichnet wird. Der Aszites entsteht durch den erhöhten hydrostatischen Druck und eine Störung des kolloidosmotischen Gleichgewichts. Es kommt zu einer Filtration proteinarmer Flüssigkeit in die Peritonealhöhle. Der erniedrigte kolloidosmotische Druck vermindert den onkotischen Rückhalt und begünstigt dadurch den Übertritt von Flüssigkeit in den Extravasalraum.
Weitere Veränderungen
Die Stauung des Blutes in der Leberstrombahn führt durch einen Rückstau im Pfortaderkreislauf zu einer moderaten Splenomegalie. Durch die längere Verweildauer des gestauten Blutes in der Milz kommt es zu einem erhöhten Zerfall von Thrombozyten, der sich in Form einer Thrombozytopenie bemerkbar macht.
Die ausbleibende Entgiftung des Blutes durch die Leber führt bei längerem Bestehen der portalen Hypertension zur Ausbildung einer hepatischen Enzephalopathie, da beispielsweise das toxische Ammoniak über den systemischen Kreislauf ungehindert in das Gehirn gelangt.
In Folge gesteigerter Lungenperfusion kann es zudem zu einer portopulmonalen Hypertension kommen.
Diagnostik
Die Diagnose der portalen Hypertonie ist aufgrund von Anamnese, körperlicher Untersuchung und typischer komplikationsbedingter Symptomatik herauszustellen. Zur Darstellung möglicherweise vorliegender Gefäßanomalien in der Leber eignet sich die Sonographie bzw. Doppler-Sonographie.
Literatur
- MDS Manuals - Portale Hypertonie, abgerufen am 21.11.2022
- Avalos L. Die Rolle des transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts im Managment von Patienten mit Leberzirrhose - Erfahrungen aus einem tertiären Zentrum, Dissertation, 2022