Multizystische Nierendysplasie
Synonyme: MCDK, Multizystische renale Dysplasie, diffuse Nierendysplasie
1. Definition
Die multizystische Nierendysplasie ist eine meist sporadisch auftretende Erkrankung der Nieren, die der Gruppe der PKD (Polyzystische Nierenerkrankung) zugeordnet wird. Das gemeinsame Merkmal dieser heterogenen Erkrankungsgruppe ist die Ausbildung einer Zystenniere.
2. Klassifikation
Nach der AAP-Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen zählt die multizystische Nierendysplasie zu den nichtgenetischen bzw. nichtvererbbaren zystischen Nierenerkrankungen. In der mittlerweile historischen Potter-Klassifikation wird sie als Potter II klassifiziert.
3. Ätiologie
Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Die Veränderungen treten sporadisch während der Embryonalentwicklung auf und werden nicht vererbt. Selten kommt es zu familiären Häufungen.
4. Pathophysiologie
Die Zystenbildung beruht auf einer gestörten Interaktion zwischen Ureter- und Nierenanlage, welche dazu führt, dass die Nephrone nicht richtig angelegt werden.
5. Histologie
Histologisch sieht man Zysten, fibröses Stroma sowie primitive Gangstrukturen mit einschichtigem Plattenepithel. Außerdem können metaplastischer bzw. hyaliner Knorpel und teilweise Restparenchym vorhanden sein.[1]
6. Klinik
Das Manifestationsalter der Erkrankung liegt zwischen Geburt und Kindesalter. Es gibt uni- und bilaterale Formen. Bei unilateraler Manifestation können Harnwegsinfektionen im Kindesalter hinweisend sein, aber auch symptomlose Verläufe sind möglich. Die schwerere bilaterale Variante ist deutlich seltener und führt bereits im Kindesalter zu einer dialysepflichtigen Niereninsuffizienz.
7. Diagnostik
Komponenten des diagnostischen Vorgehens sind:
- Familienanamnese zum Ausschluss einer genetischen Komponente
- Bildgebung: Sonografie, ggf. CT
- Beurteilung der Nierenfunktion via:
8. Differentialdiagnosen
9. Therapie
Die Therapie ist symptomatisch. Wichtig ist die Prävention bzw. das frühzeitige Erkennen einer Niereninsuffizienz mittels regelmäßiger sonographischer Kontrollen, Laboruntersuchungen hinsichtlich einer renalen Anämie und Bestimmung der Kreatinin-Clearance, sowie Unrinuntersuchungen auf Hämaturie und Proteinurie. Tritt eine arterielle Hypertonie auf, ist diese zeitnah zu behandeln. Im Falle einer terminalen Niereninsuffizienz kommen Dialyseverfahren und ggf. eine Nierentransplantation zum Einsatz. Wichtig ist die Behandlung einer auftretenden Harnwegsinfektion. Eine laparoskopische Zystostomie ist nur bei starken Schmerzen angezeigt und meist ohne Effekt auf den Verlauf der Erkrankung.