Immundefizienz
von lateinisch: deficere - fehlen
Synonyme: Immunschwäche, Immundefekt, Defektimmunopathie, "Infektanfälligkeit", "Infektneigung", "Abwehrschwäche" (umgangssprachl.)
Englisch: immunodeficiency
Definition
Eine Immundefizienz ist eine angeborene oder erworbene Störung in der Funktion des körpereigenen Immunsystems.
Einteilung
...nach Zeitpunkt des Auftretens
Prinzipiell wird zwischen primären (angeborenen) und sekundären (erworbenen) Defekten der Immunabwehr unterschieden:
Angeborene Störungen des Immunsystems
Im Folgenden sind die wichtigsten primären Immundefizienzen aufgelistet:
- Störungen in der Entwicklung von B-Zellen
- Störungen in der Entwicklung von T-Zellen
- Kombinierte T- und B-Zell-Defekte
- Schweizerische Agammaglobulinämie
- DOCK8-Mangel
- Louis-Bar-Syndrom
- Retikuläre Dysgenesie
- Wiskott-Aldrich-Syndrom
- Lymphozytopenien mit Vorkommen von Lymphozytotoxin
- Andere Immundefizienzen
- Störungen der Phagozytenfunktion
- Defekte des Komplementsystems
- C1q-Defekt
- C1r-Defekt
- Kombinierter C1r-C1s-Defekt
- C1s-Inhibitordefekt (hereditäres Angioödem)
- C2-Defekt
- C3-Defekt
- C3b-Inaktivatordefekt
- Defekte des Membrane Attack Complex (C5, C6, C7, C8, C9)
Erworbene Störungen des Immunsystems
Im Folgenden finden sich wichtige Ursachen für eine sekundäre Immundefizienz:
- Maligne Erkrankungen (Tumorleiden, besonders Erkrankungen des blutbildenden Systems)
- Systemerkrankungen
- Infektionskrankheiten
- Medikamentöse Immunsuppression (beispielsweise als therapeutischer Effekt nach Transplantationen)
- Strahlensyndrom
- Mangelernährung
- Verbrennungen
- Andere Ursachen
...nach Spezifität
Darüber hinaus kann auch unterschieden werden, welcher Zweig des Immunsystems von einem Defekt betroffen ist, die spezifische Immunreaktion, die durch Kontakt mit Krankheitserregern ausgebildet wird, oder die unspezifische Immunreaktion, die auch als angeborene Immunität bezeichnet wird.
Auch bei der angeborenen Immunität können erworbene Defekte auftreten, zum Beispiel durch Verbrauch von Komplementfaktoren.