Sichelzelle
Synonym: Drepanozyt
Englisch: sickle cell, drepanocyte
Definition
Sichelzellen sind Erythrozyten, welche die auf einer genetischen Anomalie beruhende Hämoglobinform HbS enthalten. Unter bestimmten Bedingungen präzipitiert HbS und führt zur typischen, sichelartigen Deformierung der Erythrozyten.
Pathophysiologie
Das in Sichelzellen enthaltene Hämoglobin neigt nach Abgabe von Sauerstoff dazu, unlöslich zu werden und zu so genannten Taktoiden zu präzipitieren, so dass die Erythrozyten unter Sauerstoffmangel eine schmale und länglich gebogene Form ähnlich einer Sichel annehmen. Diese Zellen weisen in aller Regel nur ein Drittel der Lebenszeit regulärer Erythrozyten auf, da sie aufgrund fehlender Flexibilität vermehrt im retikuloendothelialen System (RES) abgebaut werden.
Vorkommen
Das Auftreten von Sichelzellen im Blut ist typisch für die Sichelzellanämie. Bei heterozygoten Merkmalsträgern ist die Sichelbildung lediglich in vivo nachweisbar, im Ausstrich nur in Ausnahmefällen. Bei homozygoten Patienten lässt sich ein kleiner Prozentsatz typischer Sichelzellen schon im Ausstrichpräparat erkennen.
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