Salvage Pathway
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Loslegenvon englisch: to salvage - bergen, retten; pathway - Weg
Definition
Als Salvage Pathway bezeichnet man Stoffwechselwege, bei denen Moleküle aus den eigenen Abbauprodukten synthetisiert werden. Es handelt sich dabei also um eine Form der Wiederverwertung.
Biochemie
Der prominenteste Salvage Pathway findet sich beim Abbau von RNA und DNA. 90 % aller Purine aus dem RNA- und DNA-Abbau werden über den Salvage Pathway wiederverwendet, da ihre Synthese sehr aufwendig wäre. Dabei transferieren Phosphoribosyltransferasen einen aktivierten Phosphoribosyl-Rest (PRPP) auf Purinbasen unter Bildung ihrer Monophosphate:
- Adenin-Phosphoribosyltransferase (APRT): Adenin + PRPP → AMP + PPi
- Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase (HGPRT):
- Hypoxanthin + PRPP → IMP + PPi
- Guanin + PRPP → GMP + PPi
Klinik
Der bekannteste Defekt des Salvage Pathway ist das Lesch-Nyhan-Syndrom. Bei diesem angeborenen Mangel des Enzyms HGPRT ist das "Recycling" der entsprechenden Purinbasen nicht möglich. Symptomatisch zeigen die betroffenen Kinder eine Hyperurikämie mit Gicht-Symptomatik, sowie neurologische Veränderungen und Verhaltensstörungen.