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Prohormon-Konvertase

Synonym: Prohormonkonvertase
Englisch: prohormone convertase

1 Definition

Prohormon-Konvertasen sind Enzyme, die Prohormone durch Proteolyse in die aktive Form konvertieren.

2 Biochemie

Im Menschen sind zwei Prohormon-Konvertasen bekannt: Die Prohormon-Konvertase 1 (PC1) und die Prohormon-Konvertase 2 (PC2). Beide Enzyme spalten Peptidbindungen zwischen den Aminosäuren Lysin (K) und Arginin (R), wobei PC1 bevorzugt die Kombination KR spaltet und PC2 unspezfischer die Kombinationen KK, KR, RK und RR erkennt.

3 Funktion

PC1 und PC2 prozessieren Proopiomelanocortin, ein Vorläuferprotein für 7 verschiedene Peptidhormone. Die gewebsspezifische Expression der beiden Konvertasen bestimmt dabei, welche Hormone gebildet werden. Beide Enzyme sind außerdem an der Aktivierung von Proinsulin und Proglucagon beteiligt.

4 Pathophysiologie

Mutationen in den Genen, die für PC1 und PC2 kodieren, sind als Ursache für Hypoglykämie und Hyperproinsulinämie bekannt.

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Fachgebiete: Biochemie

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