Prohormon-Konvertase

Synonym: Prohormonkonvertase
Englisch: prohormone convertase

Definition

Prohormon-Konvertasen sind Enzyme, die Prohormone durch Proteolyse in die aktive Form konvertieren.

Biochemie

Im Menschen sind zwei Prohormon-Konvertasen bekannt: Die Prohormon-Konvertase 1 (PC1) und die Prohormon-Konvertase 2 (PC2). Beide Enzyme spalten Peptidbindungen zwischen den Aminosäuren Lysin (K) und Arginin (R), wobei PC1 bevorzugt die Kombination KR spaltet und PC2 unspezfischer die Kombinationen KK, KR, RK und RR erkennt.

Funktion

PC1 und PC2 prozessieren Proopiomelanocortin, ein Vorläuferprotein für 7 verschiedene Peptidhormone. Die gewebsspezifische Expression der beiden Konvertasen bestimmt dabei, welche Hormone gebildet werden. Beide Enzyme sind außerdem an der Aktivierung von Proinsulin und Proglucagon beteiligt.

Pathophysiologie

Mutationen in den Genen, die für PC1 und PC2 kodieren, sind als Ursache für Hypoglykämie und Hyperproinsulinämie bekannt.