HbSC-Krankheit
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Synonyme: Hämoglobin-S-C-Krankheit, Sichelzell-HbC-Krankheit
Definition
Die HbSC-Krankheit ist ein Sichelzellsyndrom, das durch die Compound-Heterozygotie von zwei pathologischen Hämoglobinallelen (HbS, HbC) entsteht.
Hintergrund
Heterozygote Träger des Hämoglobins S oder des Hämoglobins C sind meist asymptomatisch. Bei compound-heterozygotem Auftreten entsteht jedoch ein der Sichelzellanämie ähnelndes Krankheitsbild. Die HbSC-Krankheit manifestiert sich oft mit einer gering ausgeprägten hämolytischen Anämie sowie proliferativer Retinopathie und aseptischen Knochennekrosen.
Fachgebiete:
Hämatologie
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