Paraganglioma tympanicum
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LoslegenSynonyme: Paragangliom der Paukenhöhle, Glomus-tympanicum-Tumor, tympanales Paragangliom
Definition
Das Paraganglioma tympanicum ist ein Tumor (Paragangliom) im Bereich des Mittelohrs, der von einer Nervenzellansammlung, dem nicht-chromaffinen Paraganglion tympanicum, ausgeht. Es handelt sich um einen gefäßreichen, lokal destruierenden, gutartigen Tumor.
Symptome
Die typischen Symptome des Paraganglioma tympanicum sind Vertigo, pulssynchrones Ohrensausen (Tinnitus) und Hörverlust, der bei Infiltration des Labyrinths bis zur Ertaubung führen kann. In diesem Fall besteht meist auch ein Vestibularisausfall. Betroffen sind vor allem Frauen mit einem Altersgipfel um das 50. Lebensjahr.
Diagnose
Otoskopisch ist ein bräunlich-roter Tumor im Bereich des Hypotympanons zu sehen, der generell durch das Trommelfell erkennbar ist. Durchbricht der Tumor das Trommelfell, sind die Pulsationen der Geschwulst im Gehörgang unter dem Mikroskop zu erkennen.
Im CT wird das destruierende Tumorwachstum, im MRT die raumfordernde Weichteildeformation sichtbar. Die beste Darstellung des Tumors gelingt durch die Angiographie (DSA, MR-Angiographie).
Therapie
Wegen der starken Vaskularisation ist eine Probeexzision im Bereich des Gehörgangs oder der Paukenhöhle wegen Blutungsgefahr kontraindiziert.
Die frühzeitige operative Entfernung ist die beste Option, da mit Größenzunahme des Tumors das operative Blutungsrisiko steigt. Zur Verbesserung der Operation kann mittels DSA eine präoperative Embolisation erfolgen. Bei inoperablen Tumoren (z.B. mit intrakranieller Infiltration) ist die Radiatio angezeigt.