Double-hit-Lymphom
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LoslegenDefinition
Das Double-Hit-Lymphom, kurz DHL, ist ein reifes B-Zell-Lymphom, das durch gleichzeitige Rearrangements des MYC-Gens und eines weiteren Onkogens, meist BCL2 oder seltener BCL6, charakterisiert ist. Es gehört zu den High-grade-B-Zell-Lymphomen.
Hintergrund
Die genetischen Veränderungen führen zu einer gesteigerten Zellproliferation und einer verminderten Apoptose. Double-Hit-Lymphome weisen häufig einen aggressiven klinischen Verlauf auf und sind mit einer ungünstigen Prognose assoziiert. Sie zeigen im Vergleich zu anderen diffus großzelligen B-Zell-Lymphomen ein erhöhtes Rezidivrisiko.
Terminologie
Nach der aktuellen WHO- und ICC-Klassifikation wird der Begriff "Double-Hit-Lymphom" zunehmend durch die präzisere Bezeichnung "High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangements" bzw. "...with MYC and BCL6 rearrangements" ersetzt. Die Bezeichnung "Double-Hit-Lymphom" ist jedoch in der klinischen Alltagssprache weiterhin weit verbreitet.
Diagnostik
Die Diagnose basiert auf der histopathologischen Untersuchung einer Lymphknotenbiopsie. Der Nachweis der charakteristischen Gen-Rearrangements erfolgt in der Regel mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH).
Therapie
Aufgrund des aggressiven Verlaufs werden häufig intensivierte Immunchemotherapien eingesetzt. Das therapeutische Vorgehen richtet sich nach Alter, Allgemeinzustand und Krankheitsstadium.