Diffuse zerebrale Sklerose
Synonyme: Schilder-Krankheit, myelinoklastische diffuse Sklerose, Encephalitis periaxialis diffusa
1. Definition
Die diffuse zerebrale Sklerose ist eine seltene neurodegenerative demyelinisierende Erkrankung, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten kann. Sie geht mit großflächigen, scharf abgegrenzten Demyelinisierungsherden des Gehirns einher, die ganze Hirnlappen oder sogar eine Hemisphäre des Großhirns betreffen können.
2. Pathologie
Die monophasische Erkrankung ist durch eine weitreichende Demyelinisierung im Hemisphärenmarklager gekennzeichnet, die auch mit einem Absterben von Axonen einhergeht. Möglicherweise handelt es sich um eine Variante der akuten multiplen Sklerose. Einige Fälle lassen sich dem Formenkreis der Adrenoleukodystrophie zuordnen.
3. Klinik
Der Erkrankung verläuft progredient und führt zu Demenzerscheinungen und einem letalen Ausgang. Je nach Lokalisation eines Herdes kann es zu kortikaler Blindheit, kortikaler Taubheit, spastischer Hemiplegie oder Pseudobulbärparalyse kommen.
4. Differentialdiagnose
Die diffuse zerebrale Sklerose kommt als seltene aber wichtige Differentialdiagnose zur Multiplen Sklerose (MS) – vor allem im Kindesalter – in Frage.