Dandy-Walker-Fehlbildung

nach Walter Edward Dandy (1886-1946), US-amerikanischer Neurochirurg und Arthur Earl Walker (1907-1995), Neurologe
Synonym: Dandy-Walker-Malformation

1 Definition

Die Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine angeborene Erkrankung des ZNS mit kompletter oder partieller Agenesie des Kleinhirnwurms, Erweiterung des Cisterna magna und Hochstellung des Tentoriums.^[1]

2 Hintergrund

Die klassische Dandy-Walker-Fehlbildung ist oft mit einer Balkenagenesie assoziiert. Auch der benachbarte 4. Ventrikel kann mitbetroffen sein.

3 Inzidenz

Die Inzidenz wird mit 2 pro 100.000 Geburten angegeben.

4 Symptome

Die Ausprägung der klinischen Symptome ist individuell sehr unterschiedlich. Die betroffenen Kindern zeigen eine verlangsamte motorische Entwicklung mit Ataxie und Muskelhypotonie. In 40-70% der Fällen kommt es zusätzlich noch zu einer kognitiven Entwicklungsstörung. Manche Kinder haben außerdem einen Hydrocephalus bzw. eine Ventrikulomegalie. Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen.

5 Therapie

Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation.

6 Quellen

1. ↑ Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013