Seltene Astrozytome

1 Definition

Seltene Astrozytome gehören zu den Gliomen. Das Erkrankungsalter erstreckt sich von der Kindheit bis zum höheren Seniorenalter. Es handelt sich um selten vorkommende Subtypen höher maligner, diffus infiltrierender Astrozytome des Erwachsenenalters:

• Protoplasmatisches Astrozytom
• Adultes pilozytisches Astrozytom
• Gemistozytisches Astrozytom
• Gliosarkom

2 Epidemiologie

Gliosarkome machen 2% aller Glioblastoma-multiforme-Tumoren aus, der Inzidenzgipfel befindet sich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Die übrigen Subtypen sind sehr selten.

3 Ätiologie

Astrozytome entstehen durch pathologische Vermehrung von veränderten Astrozyten. Für das Gliosarkom werden als Tumorursprung entweder die pathologischen Gefäße innerhalb des Glioblastoma multiforme oder leptomeningeale Fibroblasten postuliert.

4 Pathophysiologie

Die Symptomatik kommt vor allem durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Je maligner der Tumor, desto ausgeprägter ist die Reaktion des umgebenden Parenchyms in Form eines perifokalen Ödems, das ausgeprägt raumfordernd wirkt. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können noch Symptome eines Schlaganfalls oder Hydrozephalus hinzukommen.

5 Lokalisation

• Protoplasmatische Astrozytome sind vor allem in der grauen Substanz zu finden.
• Gliosarkome liegen oft temporal oberflächlich und infiltrieren die Dura. Es finden sich häufig intra- und extrakranielle Metastasen.

6 Morphologie und Histologie

• Protoplasmatische Astrozytome werden durch kleine, sternchenförmige Zellen mit feinen, kurzen Ausläufern gebildet. Charakteristisch ist der große Zellkern bei einem vergleichbar geringem Zytoplasmagehalt.
• In gemistozytische Astrozytomen müssen definitionsgemäß > 20% der Tumorzellen gemistozytisch verändert sein, d.h. groß mit exzentrischem eosinophilen Zytoplasma. Die Astrozyten sind geschwollen und zeigen einen aktivierten Zustand mit Fibrillenreichtum und Zytoplasmavermehrung. Diese Zellveränderung findet sich nicht nur in Neoplasien, sondern auch nach einem Trauma, Schlaganfall, Vergiftung und Infektion im ZNS.
• Gliosarkome sind derb, umschrieben, gelappt und enthält Faszikel spindelförmiger sarkomatöser Zellen, die mit Silber darstellbar sind und verstreute GBM-Zellen, die mit GFAP angefärbt werden können.

7 Symptomatik

Die Symptomatik wird weniger durch die Raumforderung des Tumors, als vielmehr durch das perifokale Ödem bestimmt, so dass viele Patienten nach pharmakologischer Ödemreduktion vorübergehend symptomfrei werden.

8 Diagnostik

Astrozytome lassen sich sehr gut durch die Kernspintomografie darstellen, Kalzifikationen (Verkalkungen) stellen sich besser in der CT dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch Biopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorextirpation gewonnenen Gewebes abgesichert werden.

9 Therapie und Besonderheiten

Therapiert wird durch operative Tumormasseverkleinerung, Radiatio und anschließende Chemotherapie. Das ausgeprägte perifokale Ödem kann durch Mannitol- und hochdosierte Steroidgabe deutlich reduziert werden.

10 Prognose

• Protoplasmatische Astrozytome: Die Prognose entspricht der der fibrillären Astrozytome.
• Adulte pilozytische Astrozytome haben mit den benigen pilozytischen Astrozytomen des Kindesalters nichts gemeinsam: Die Prognose ist schlecht.
• Die Prognose der gemistozytische Astrozytome ist schlecht, wenn > 20% der Tumorzellen gemistozytisch verändert sind.
• Gliosarkome haben eine vergleichbar dem Glioblastoma multiforme schlechte Prognose.