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APS Typ 4

Englisch: autoimmune pluriglandular syndrome type 4

1. Definition

Das APS Typ 4 ist eine seltenere Variante eines autoimmunen polyendokrinen Syndroms.

2. Diagnosekriterien

Das APS Typ 4 ist eine Ausschlussdiagnose. Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens 2 organspezifische Autoimmunerkrankungen vorliegen, die nicht den APS-Typen 1 bis 3 zugeordnet werden können.

2.1. Unterformen

Zwei Unterformen sind genauer charakterisiert:

3. Pathogenese

Mit Ausnahme der o. g. Unterformen ist die Pathogenese des APS Typ 4 bislang unbekannt. Offensichtlich liegt eine Störung in der Immuntoleranz vor.

4. Literatur

  1. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med. 2004 May 13;350(20):2068-79. PMID 15141045.
  2. Jaume JC. Endocrine Autoimmunity. In: Gardner DG, Shoback, D. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology. McGraw-Hill, New York, Chicago, San Francisco, 8. Auflage 2007

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Letzter Edit:
21.03.2024, 08:58
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