APS Typ 4

Englisch: Autoimmune pluriglandular syndrome type 4

1 Definition

Das APS Typ 4 ist eine seltenere Variante einer autoimmun bedingten pluriglandulären Insuffizienz.

ICD-10-Code: E31.0

2 Diagnosekriterien

Das APS Typ 4 ist eine Ausschlussdiagnose. Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens 2 organspezifische Autoimmunerkrankungen vorliegen, die nicht den APS-Typen 1 bis 3 zugeordnet werden können.

2.1 Unterformen

Zwei Unterformen sind genauer charakterisiert:

• XLAAD-/XPID-/IPEX-Syndrom
• POEMS-Syndrom

3 Pathogenese

Mit Ausnahme der o. g. Unterformen ist die Pathogenese des APS Typ 4 bislang unbekannt. Offensichtlich liegt eine Störung in der Immuntoleranz vor.

4 Literatur

1. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med. 2004 May 13;350(20):2068-79. PMID 15141045.
2. Jaume JC. Endocrine Autoimmunity. In: Gardner DG, Shoback, D. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology. McGraw-Hill, New York, Chicago, San Francisco, 8. Auflage 2007