Sehr langkettige Fettsäure
Synonyme: überlangkettige Fettsäure, überlange Fettsäure
Englisch: very long chain fatty acid, very long-chain fatty acid, VLCFA
Definition
Sehr langkettige Fettsäuren sind Fettsäuren, die mehr als 21 Kohlenstoffatome (C ≥ 22) enthalten.
Biochemie
Die Synthese von sehr langkettigen Fettsäuren findet im endoplasmatischen Retikulum statt, der Abbau durch Beta-Oxidation in Peroxisomen.
Beispiele
Vertreter der beim Menschen vorkommenden sehr langkettigen Fettsäuren sind Docosansäure, Tetracosansäure und Hexacosansäure.
Labormedizin
Die Akkumulation von sehr langkettigen Fettsäuren im Blutserum ist ein wichtiger Biomarker für peroxisomale Erkankungen wie die Adrenoleukodystrophie und das Zellweger-Syndrom.
Material
Für die Untersuchung werden 2 ml Serum benötigt. Die Bestimmung erfolgt mittels GC-MS.
Referenzbereiche
- Docosansäure: 10,5–51,0 mg/l
- Tetracosansäure: 8,5–35,7 mg/l
- Hexacosansäure: 0,1–0,6 mg/l
Quellen
- Medizin Zentrum Dortmund - Überlangkettige Fettsäuren, abgerufen am 28.10.2022
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