Phenylalanin

Synonym: L-Phenylalanin
Abkürzungen: Phe, F
Englisch: phenylalanine

1 Definition [bearbeiten]

Phenylalanin ist eine aromatische Aminosäure mit dem chemischen Namen α-Amino-β-phenyl-propionsäure. Ihr charakteristisches Strukturmerkmal ist ein an die Kohlenwasserstoffkette angeschlossener Benzolring. Die Formel lautet C₆H₅-CH₂-CH(NH₂)-COOH.

2 Metabolismus [bearbeiten]

Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, seinen Phenylalaninbedarf komplett aus Tyrosin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure daher zumindest teilweise über die Nahrung aufnehmen. Die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 1 bis 2 g.
Der Abbau erfolgt über das Zwischenprodukt Homogentisinsäure zu Oxalacetat und Acetyl-CoA, teilweise wird es auch unverändert über den Harn ausgeschieden.

3 Bedeutung [bearbeiten]

Phenylalanin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, daneben dient es der Synthese von Tyrosin (oder umgekehrt). In einer Konzentration von etwa 10 mg/l kommt die Aminosäure im Plasma vor.

4 Pathophysiologie [bearbeiten]

Störungen in der Synthese von Tyrosin aus Phenylalanin führen zum Krankheitsbild der Phenylketonurie. Daneben kann eine Transportstörung im Rahmen des Hartnup-Syndroms zu teilweise schweren Entwicklungsstörungen und Symptomen führen.