Leucin

Leucin hat die Summenformel C₆H₁₃NO₂ und eine molare Masse von 131,18 g/mol.

Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, Leucin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure über die Nahrung aufnehmen; die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 2,2 g.
Der Körper baut Leucin über den Fettsäurestoffwechsel ab und scheidet sie in geringem Maße auch unverändert über Harn und Schweiß aus.

Leucin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, besonders seine hydrophobe Beschaffenheit dient der Ausbildung der Sekundärstruktur. Daneben kommt die Aminosäure in den meisten Körperflüssigkeiten, Plasma, Milch, Liquor und Speichel vor.

Der Leucinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

Referenzwerte im Serum

• Kinder bis 6 Jahre: bis 140 µmol/l
• Schulkinder 7-14 Jahre: bis 150 µmol/l
• Erwachsene: bis 190 µmol/l

Referenzwerte im Urin

• Neugeborene bis 1 Monat: bis 200 µmol/g Kreatinin
• Säuglinge bis 1 Jahr: bis 300 µmol/g Kreatinin
• Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
• Schulkinder 7-14 Jahre: bis 150 µmol/g Kreatinin
• Erwachsene: bis 100 µmol/g Kreatinin

Im Rahmen einer Hyperaminoazidurie können die Isoleucin-Spiegel im Blut bis zu 10-fach erhöht sein; daneben kommen Abbauprodukte wie Isovaleriansäure bei einer Isovalerianazidämie verstärkt im Plasma vor.
Transport- und Resorptionsstörungen des Leucins können in Form des Hartnup-Syndroms schwere Krankheitssymptome bedingen, Abbaustörungen durch einen Mangel des Enzyms α-Ketosäuredecarboxylase führen zur sogenannten Ahornsirup-Krankheit.