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Kongenitales Glaukom

Synonyme: Trabekulodysgenesie, Goniodysgenesie

1 Definition

Bei dem kongenitalen Glaukom handelt es sich um eine in den ersten Lebensmonaten, schon bei Geburt oder sogar schon in utero auftretendes Glaukom.

2 Epidemiologie

Etwa 10 von 100 000 Kinder sind von einem kongenitalen Glaukom betroffen. Es ist für 2-15% der Erblindungen von Kindern verantwortlich.

3 Ätiologie

Die Ätiologie ist nicht ganz klar. Früher wurde eine persistierende Membran postuliert, die den iridokornealen Winkel verlegt. Dies konnte allerdings zum einen nur schwer histologisch bewiesen werden und zum anderen scheint das Abflusshindernis in den meisten Fällen eher im Trabekelwerk zu liegen.

3.1 Genetik

In vielen Fällen tritt ein autosomal-rezessiver Erbgang auf. Dabei wurden Mutationen der Gene GLC3A und GLC3B nachgewiesen. Ersteres ist eng verwandt mit CYP1B1, einem Gen der Cytochromfamilie, das auch im Trabekelwerk exprimiert wird, dessen Funktion allersdings unbekannt ist.[1]

4 Klinik

Der Verdacht auf ein kongenitales Glaukom sollte gestellt werden, wenn bei einem Neugeborenen folgende Symptome auftreten:

In 20% der Fälle treten die Symptome nur unilateral auf, beim Rest bilateral. Bei einem bestehenden Verdacht sollte (ggf. unter Anästhesie) eine Fundoskopie und Tonometrie stattfinden, um eine evtl. Schädigung des Nervus opticus sowie eine Steigerung des intraokularen Druckes (IOP) festellen zu können.

5 Therapie

Sobald die Diagnose gesichert ist, sollte möglichst schnell eine Operation angetrebt werden. Dabei stehen zwei Verfahren zur Verfügung, um den Abfluss des Kammerwassers wiederherzustellen. Bei der Goniotomie wird eine Kanüle in die Vorderkammer eingeführt, bei der Trabekulotomie wird eine Verbindung zwischen dem Schlemm-Kanal und der Vorderkammer hergestellt. Topische Anwendungen von üblichen Glaukomtherapeutika (s. dort) erfolgt adjuvant.

6 Komplikationen

Erfolgt die Operation zu spät, kann es neben einer Erblindung zu einer deutlichen Transparenzminderung der Kornea kommen, die evtl. eine Transplantation notwendig macht.


  1. Sarfarazi et al. Assignment of a locus (GLC3A) for primary congenital glaucoma (Buphthalmos) to 2p21 and evidence for genetic heterogeneity. Genomics (1995)

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Fachgebiete: Augenheilkunde

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