Phytansäure

Die Phytansäure entsteht aus dem ihr zugrunde liegenden Alkohol Phytol, dem alkoholischen Teil von Chlorophyll; dieser lässt sich in zahlreichen Pflanzen nachweisen. Nach Aufnahme mit der Nahrung wird das Phytol zweifach oxidiert und in Phytansäure umgewandelt.

Die Phytansäure wird nicht durch β-Oxidation in den Mitochondrien abbgebaut, sondern zunächst mittels α-Oxidation in den Peroxisomen metabolisiert. Phytanoyl-CoA wird dort durch das Enzym Phytansäureoxidase, eine α-Hydroxylase, zu 2,6,10,14-Tetramethylpentadekansäure (Pristansäure) umgesetzt. Diese wird der β-Oxidation des regulären Fettsäureabbaus zugeführt und dient damit der Energiegewinnung.

Ein hereditärer Mangel der Phytansäureoxidase liegt der Refsum-Thiébaut-Krankheit zugrunde; im Verlauf dieser Erkrankung kommt es zur Speicherung von Phytansäure im Blut und verschiedenen Geweben.