Perivaskulärer epitheloidzelliger Tumor
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Dr. rer. nat. Fabienne Reh
DocCheck Team
Englisch: perivascular epithelioid cell tumor, PEComa
Definition
Perivaskuläre epitheloidzellige Tumore, kurz PECome, sind eine Gruppe von verwandten mesenchymalen Tumoren und Tumor-ähnlichen Entitäten.
Einteilung
Zu den PEComen zählen:
- Angiomyolipom (AML)
- Klarzellige Tumore der Lunge ("Sugar-Tumore")
- Lymphangioleiomyomatose (LAM)
- Klarzelliger myomelanozytärer Tumor (CCMMT) des Ligamentum falciforme oder Ligamentum teres
- ungewöhnliche klarzellige Tumore anderer Organe: z.B. Uterus, Pankreas, Rektum, abdominelle Serosa, Vulva, Herz oder Orbita
Ätiologie
Die genaue Ursache von PEComen ist derzeit (2024) noch unklar. Es besteht eine Assoziation zum Tuberöse-Sklerose-Komplex.
Fachgebiete:
Onkologie
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