Idiopathisches Megakolon

Synonym: idiopathisches Megarektum

Definition

Das idiopathische Megakolon, kurz IMC, ist eine Form der intestinalen Motilitätsstörung. Es ist durch eine anhaltende Dilatation eines Kolonsegments ohne erkennbare Ursache gekennzeichnet. Ist das Rektum betroffen, spricht man auch von einem idiopathischen Megarektum.

Pathophysiologie

Vermutlich liegt dem idiopathischen Megakolon pathophysiologisch eine enterische Neuropathie zugrunde, wobei auch Myopathien und Mesenchymopathien eine Rolle spielen können.

Klinik

Patienten mit einem idiopathischen Megakolon können eine therapierefraktäre Obstipation aufweisen. Umgekehrt kann eine schwere, chronische Obstipation bzw. eine Slow-Transit-Constipation (STC) im Endstadium zu einem Megakolon führen.

Diagnostik

Ein ausgeprägtes chronisches Megakolon kann bereits in Routineuntersuchungen (Abdomenübersichtsaufnahme, Ileokoloskopie) oder bei einer Laparotomie offensichtlich sein. Derzeit (2021) fehlen jedoch allgemein etablierte klinisch-radiologische und histopathologische Diagnosekriterien. Vorgeschlagene Grenzwerte sind:

Kolondurchmesser > 6,5 cm auf Höhe des Beckenrandes
Kolondurchmesser > 8 cm im Bereich des Colon ascendens
Kolondurchmesser > 12 cm im Bereich des Zäkums
Rektumdurchmesser > 6,5 cm am Beckeneintritt im Kolonkontrasteinlauf
Rektumdurchmesser > 8,3 cm in konventioneller Defäkographie

Weiterhin können mittels anorektaler Manometrie die Volumina zur Erreichung der rektalen Sensivititätsschwellen gemessen werden. Außerdem kann mittels Barostat das rektale oder kolonische Volumen und die Compliance ermittelt werden.

Beim idiopathischen Megakolon/-rektum handelt es sich per definitionem um eine Ausschlussdiagnose.

Therapie

Das IMC wird symptomatisch behandelt. Bei Patienten mit therapierefraktären Beschwerden können chirurgische Maßnahmen erwogen werden.