Hemidesmosom
Synonym: Halbdesmosom
Englisch: hemidesmosome
1. Definition
Hemidesmosomen sind Haftkomplexe, die der Adhäsion von Epithelzellen an der darunterliegenden extrazellulären Matrix bzw. Basalmembran dienen.
2. Histologie
Histologisch sind Hemidesmosomen mittels elektronenmikroskopischer Bildgebung darstellbar.
2.1. Aufbau
Hemidesmosomen besitzen einen für zelluläre Haftkomplexe typischen Aufbau aus intrazellulärer Plaque, Intermediärfilamenten und transmembranären Kontaktproteinen (Transmembranproteine).
2.1.1. Plaque Proteine
Die Plaque-Proteine der Hemidesmosomen liegen der basalen Zellmembran unmittelbar auf. Elektronenmikroskopisch imponieren sie als kleinflächige membranäre Verdichtungen. Sie bestehen aus einem Komplex verschiedener Proteine, an deren Polen Intermediärfilamente (apikal) und Transmembranproteine (basal) inserieren.
2.1.2. Transmembranproteine
Die Transmembranproteine vermitteln den Kontakt zur Lamina densa der Basalmembran. Zu differenzieren sind:
- ein Integrin-Komplex aus einer α- und ß-Untereinheit, der indirekt über Ankerproteine (Laminine) an der Lamina densa inseriert
- Bullöses-Pemphigoid-Antigen 2 (BPAG2), das in direktem Kontakt zur Lamina densa steht
3. Pathologie
Im Rahmen der Autoimmundermatosen der Pemphigoid-Gruppe kommt es zur Autoantikörperbildung gegen BPAG2 und/oder dessen intrazellulären Bindungspartner (Plaque-Protein BPAG1) mit Zerstörung der epithelialen Haftkomplexe. In deren Folge löst sich die Epidermis von der darunterliegenden Dermis unter Blasenbildung ab (Epidermolyse).