Chloridkanal Kb
Synonyme: ClC-Kb/Barttin, CLCKB, CLC-Kb
Englisch: chloride channel Kb, CLCNKB
Definition
Der Chloridkanal Kb, kurz CLCNKB, ist ein in den Tubuluszellen der Henle-Schleife vorkommender basolateraler Chloridkanal, welcher der Resorption von Chlorid dient. Bei einer Mutation des CLCNKB-Gens liegt das klinische Bild des Bartter-Syndroms vor.
Physiologie
Im aufsteigenden Schenkel der Henle-Schleife findet am apikalen Pol der Tubuluszellen eine Resorption von Natrium, Kalium und Chlorid statt, die durch den NKCC-Transporter vermittelt wird.
Um das apikal aufgenommene Chlorid basolateral weiterleiten zu können, wird der CLCNKB benötigt. Er transportiert ohne ATP-Verbrauch ein Chlorid-Ion. Dabei handelt es sich um eine erleichterte Diffusion.
Die resorbierten Chlorid-Ionen werden über die Vasa recta aus der Niere abtransportiert und wieder dem Kreislauf zugeführt.
Pathophysiologie
Beim Bartter-Syndrom (Salzverlustsyndrom) ist die Ionen-Resorption durch Kanalmutationen gestört. Beim Bartter-Syndrom vom Typ 3 ist der CLCNKB defekt und die Chloridresorption erheblich eingeschränkt.
Durch den Verbleib von Chlorid-Ionen im Tubuluslumen kommt es zu einer osmotischen Diurese, die zu Störungen des Elektrolythaushalts führt.
Selten sind Mutationen des CLCNKB-Gens für ein Gitelman-Syndrom verantwortlich.
Literatur
- Brandes, Ralf: Physiologie des Menschen, 32. Auflage, 2020