Leschke-Syndrom

Nach Erich Friedrich Wilhelm Leschke (1887 bis 1933), deutscher Internist
Synonyme: kongenitale Pigmentdystrophie, Dystrophia pigmentosa
Englisch: Leschke's syndrome, congenital pigmentary dystrophy

Definition

Das Leschke-Syndrom ist eine zu den neurokutanen Syndromen zählende, angeborene Erkrankungen, die mit Café-au-lait-Flecken und multiplen Organmissbildungen einhergeht.

Symptomatik

Patienten mit Leschke-Syndrom werden üblicherweise schon als Kinder durch zahlreiche, unterschiedlich große und unregelmäßig begrenzte Café-au-lait-Flecken auffällig.
Später kommen andere Symptome wie allgemeine Abgeschlagenheit und Hyperglykämieattacken dazu. Geistige und physische Entwicklungsstörungen sind ebenso für das Syndrom typisch wie Organmissbildungen.
Typischerweise liegen genitale Dystrophien vor und eine Nebenniereninsuffizienz vor, daneben häufig auch eine klinisch bedeutsame Adipositas.

Heute wird das Leschke-Syndrom üblicherweise als Minimalvariante des Morbus Recklinghausen ohne manifeste Hauttumore angesehen.

Therapie

Die symptomatische Behandlung des Leschke-Syndroms ist in der Regel nicht notwendig, eine kausale Therapie bis dato (2015) nicht möglich.
Bei großen, kosmetisch störenden Pigmentflecken kann ein kosmetisches Abdecken (Camouflage) betrieben werden, auch kommt eine Exzision betroffener Pigmentareale in Frage.

Literatur

Erich F. W. Leschke. Über Pigmentierung bei Funktionsstörungen der Nebenniere und des sympathischen Nervensystems bei der Recklinghausenschen Krankheit. Klinische Wochenschrift, Berlin, 1922, 28: 1433.