Hämangioperizytom

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Englisch: hemangiopericytoma

1. Definition [bearbeiten]

Hämangioperizytome gehören formell zur Klasse der Meningeome . Es häufen sich jedoch Hinweise, dass es sich um eine eigenständige Tumorentität handelt.

Sie gehen von den Hirnhäuten aus und sind eher selten.

2. Einteilung [bearbeiten]

Eingeteilt werden Hämangioperizytome nach dem histologischen Malignitätsgrad von Grad I, benigne bis Grad IV, hoch maligne.

3. Ätiologie [bearbeiten]

Zur Zeit (2005) wird angenommen, dass es sich bei Hämangioperizytomen im Gegensatz zu den Meningeomen um eine pathologische Proliferation transformierter Perizyten handelt, die die intrakraniellen Kapillaren begleiten.

4. Epidemiologie [bearbeiten]

15% der hirneigenen Neoplasien sind menigeale Tumoren, 2,5% davon sind Hämangioperizytome. Das Hauptamanifestationsalter ist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Männer erkranken bevorzugt.

5. Lokalisation [bearbeiten]

Hämangioperizytome sind fast ausschließlich supratentoriell zu finden. Die Tumorbasis ist zur Dura hin gerichtet.

6. Morphologie und Histologie [bearbeiten]

Makroskopisch finden sich breitbasig der Dura aufsitzende, feste, glatt begrenzte, gut demarkierte und reichlich vaskularisierte Raumforderungen.

Histologisch zeigt sich ein zellreiches Bild mit vielen Mitosen, erhöhtem Retikulin und einer Läppchenbildung um Hirschhorn-artige Gefäße. Immunhistologisch lässt sich Vimentin nachweisen. Wirbelbildungen und Psammomkörperchen sowie das epiteliale Membranantigen wie bei den Meningeomen kommen nicht vor.

7. Pathophysiologie [bearbeiten]

7.1. Blutversorgung [bearbeiten]

Die versorgenden Äste der Tumoren gehören zum Stromgebiet der Arteria carotis interna oder zum vertebrobasilären System. Eine Blutversorgung über die Arteria carotis externa besteht im Gegensatz zu den Meningeomen in der Regel nicht.

8. Symptomatik [bearbeiten]

Hämangioperizytome erreichen oft eine beträchtliche Größe ohne symptomatisch zu werden, da sie in der Regel nur langsam wachsen. Viele Hämangioperizytome machen sich erst durch das perifokales Ödem bemerkbar. Häufige Erstsymptome sind, natürlich je nach Lokalisation variierend, Visusminderung, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder Gangunsicherheit.

9. Diagnostik [bearbeiten]

Im CT oder MRT zeigt sich eine scharf begrenzte, homogen isodense/isointense Raumforderung, die der Dura breitbasig anliegt und sich nach Kontrastmittelgabe gleichmäßig anreichert.

10. Therapie [bearbeiten]

Die Therapie besteht fast ausschließlich - falls möglich - in der operativen Entfernung. Hämangioperizytome sprechen auf eine Radiatio oder Chemotherapie kaum an.

11. Prognose [bearbeiten]

Die Prognose ist nach einer operativen totalen Entfernung vergleichweise gut. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 60%, die 10-Jahres-Überlebensrate ca. 37% und die 15-Jahres-Überlebensrate ca. 20%.

Leider ist die Rezidivrate mit 70% sehr hoch.

30% der Hämangioperizytome metastasieren in die Lunge oder in die Knochen.