Hämangioperizytom
Englisch: hemangiopericytoma
1. Definition
Hämangioperizytome sind maligne, aus Perizyten entstandene Gefäßtumore.
2. Hintergrund
Hämangioperizytome können prinzipiell diverse Entstehungslokalisationen haben, allerdings liegen diese zumeist in den unteren Extremitäten oder im Retroperitonealraum. Nur ein kleiner Teil entsteht intrakraniell im ZNS. Da sowohl das Erscheinungsbild, als auch die radiologischen Eigenschaften denen eines angiomatösem Meningeoms ähneln, wurden sie lange Zeit zur Klasse der Meningeome gezählt. Die stärkere Vaskularisierung, das aggressivere Verhalten, als auch die höhere Wahrscheinlichkeit zu metastasieren (70% in 15 Jahren) und zu rezidivieren (91%) machen eine Unterscheidung wichtig.
3. Einteilung
Eingeteilt werden Hämangioperizytome nach dem histologischen Malignitätsgrad von Grad I - benigne bis Grad IV - hoch maligne.
4. Epidemiologie
15% der hirneigenen Neoplasien sind menigeale Tumoren, 2,5% davon sind Hämangioperizytome. Das Hauptamanifestationsalter ist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Männer erkranken bevorzugt.
5. Lokalisation
Hämangioperizytome sind fast ausschließlich supratentoriell zu finden. Die Tumorbasis ist zur Dura hin gerichtet.
6. Morphologie und Histologie
Makroskopisch finden sich breitbasig der Dura aufsitzende, feste, glatt begrenzte, gut demarkierte und reichlich vaskularisierte Raumforderungen.
Histologisch zeigt sich ein zellreiches Bild mit vielen Mitosen, vermehrten Retikulinfasern und einer Läppchenbildung um Hirschhorn-artige Gefäße. Immunhistologisch lässt sich Vimentin nachweisen. Wirbelbildungen und Psammom-Körperchen sowie das epiteliale Membranantigen wie bei den Meningeomen kommen nicht vor.
7. Pathophysiologie
7.1. Blutversorgung
Die versorgenden Äste der Tumoren gehören zum Stromgebiet der Arteria carotis interna oder zum vertebrobasilären System. Eine Blutversorgung über die Arteria carotis externa besteht im Gegensatz zu den Meningeomen in der Regel nicht.
8. Symptomatik
Hämangioperizytome erreichen oft eine beträchtliche Größe ohne symptomatisch zu werden, da sie in der Regel nur langsam wachsen. Viele Hämangioperizytome machen sich erst durch das perifokales Ödem bemerkbar. Häufige Erstsymptome sind, natürlich je nach Lokalisation variierend, Visusminderung, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder Gangunsicherheit.
9. Diagnostik
10. Therapie
Die Therapie besteht - falls möglich - in der operativen Entfernung in Kombination mit fraktionierter Strahlentherapie. Hämangioperizytome sprechen auf eine Chemotherapie kaum an. Zum Teil kann es notwendig sein, präoperativ eine Embolisierung durchzuführen. Bei Rezidiven hat die stereotaktische Radiochirurgie eine Verbesserung der Tumorkontrollraten gezeigt.
11. Prognose
Die Prognose ist nach einer operativen totalen Entfernung vergleichweise gut. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 60%, die 10-Jahres-Überlebensrate ca. 37% und die 15-Jahres-Überlebensrate ca. 20%.
Leider ist die Rezidivrate mit 91% sehr hoch.
30% der kranialen Hämangioperizytome metastasieren in die Lunge oder in die Knochen.