Stereozilie
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LoslegenSynonyme: Stereocilie, Stereovilli
Englisch: stereocilia
Definition
Stereozilien sind spezialisierte, unbewegliche Fortsätze des apikalen Zellpols, die aus gebündelten Aktinfilamenten bestehen.
Terminologie
Obwohl der Name „Stereozilien" eine Verwandtschaft mit den Zilien (Kinozilien) nahelegt, ähneln Stereozilien eigentlich mehr den Mikrovilli, weshalb sie oft auch als "Stereovilli" bezeichnet werden. Sie bestehen – im Gegensatz zu Kinozilien – aus Aktinfilamenten und nicht aus Mikrotubuli. Manche Autoren halten sie sogar nur für eine Variante der Mikrovilli und nicht für eine eigene Entität.
Eigenschaften
Stereozilien sind länger als Mikrovilli, besitzen aber im Gegensatz zu Kinozilien keine Motilität. Innerhalb eines Sinneszellbüschels (Haarbündel) sind sie in abgestuften Reihen unterschiedlicher Länge angeordnet.
Vorkommen
Man findet Stereozilien in verschiedenen Körperregionen, u.a. im
- Ductus deferens (Samenleiter),
- Ductus epididymidis (Nebenhodengang),
- Corti-Organ (Hörorgan der Cochlea) und
- Vestibularorgan (Gleichgewichtsorgan des Innenohrs).
Funktion
Die Funktion der Stereozilien hängt vom Vorkommen ab:
Im männlichen Genitaltrakt (Nebenhoden, Samenleiter) vergrößern sie als mikrovilliartige Fortsätze die apikale Oberfläche und dienen der Resorption und Sekretion von Bestandteilen der Tubulusflüssigkeit.
In den Haarzellen des Innenohrs übernehmen Stereozilien dagegen eine mechanosensorische Aufgabe. Benachbarte Stereozilien sind an ihren Spitzen durch sogenannte Tip-Links verbunden, die aus den Cadherinen CDH23 und PCDH15 aufgebaut sind. Eine Auslenkung des Haarbündels verändert die Spannung der Tip-Links und öffnet mechano-elektrische Transduktionskanäle. Der resultierende Kationeneinstrom (v.a. K+ und Ca2+) depolarisiert die Haarzelle und löst die Erregung der nachgeschalteten Nervenfasern aus.[1][2]
Klinik
Mutationen in den Genen der Tip-Link- und Haarbündelproteine (u.a. CDH23, PCDH15) führen zu nicht-syndromaler hereditärer Schwerhörigkeit sowie zum Usher-Syndrom, bei dem Hörverlust mit einer Retinitis pigmentosa kombiniert ist.[1]
Stereozilien können auch erworben geschädigt werden – etwa durch Lärmexposition, ototoxische Substanzen (z.B. Aminoglykoside) oder im Rahmen der Altersschwerhörigkeit. Morphologisch zeigt sich u.a. eine Fusion benachbarter Stereozilien mit gestörter Calciumhomöostase und Mechanotransduktion, die zur sensorineuralen Schwerhörigkeit beiträgt.[3]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Richardson GP, Petit C. Hair-Bundle Links: Genetics as the Gateway to Function. Cold Spring Harb Perspect Med. 2019;9(12):a033142.
- ↑ Cunningham CL, Müller U. Molecular Structure of the Hair Cell Mechanoelectrical Transduction Complex. Cold Spring Harb Perspect Med. 2019;9(5):a033167.
- ↑ Ikäheimo K, Leinonen S, Lankinen T, et al. Stereocilia fusion pathology in the cochlear outer hair cells at the nanoscale level. J Physiol. 2024;602(16):3995-4025.
Literatur
- Lüllmann-Rauch R, Asan E. Taschenlehrbuch Histologie. 6. Aufl. Thieme; 2019.