Phytanoyl-CoA-Hydroxylase
Synonyme: Phytanoyl-CoA-Dioxygenase, Phytansäureoxidase
1. Definition
Phytanoyl-CoA-Hydroxylase ist ein Enzym aus der Klasse der Oxidoreduktasen (EC-Klasse 1). Es katalysiert die Umsetzung von Phytanoyl-CoA zu 2-Hydroxyphytanoyl-CoA.
2. Biochemie
Die Phytanoyl-CoA-Hydroxylase gehört zur Familie der Eisen-abhängigen Oxygenasen, die je ein Sauerstoffatom an das Substrat und an Succinat binden. Der Rektionsmechanismus ist komplex, beinhaltet aber wahrscheinlich die Bindung von 2-Oxoglutarat an das zweiwertige Eisenatom des Enzyms.
3. Klinik
Das Enzym fehlt Patienten, die an der Refsum-Thiébaut-Krankheit leiden.
Fachgebiete:
Biochemie