Phytanoyl-CoA-Hydroxylase
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Synonyme: Phytanoyl-CoA-Dioxygenase, Phytansäureoxidase
Definition
Phytanoyl-CoA-Hydroxylase ist ein Enzym aus der Klasse der Oxidoreduktasen (EC-Klasse 1). Es katalysiert die Umsetzung von Phytanoyl-CoA zu 2-Hydroxyphytanoyl-CoA.
Biochemie
Die Phytanoyl-CoA-Hydroxylase gehört zur Familie der Eisen-abhängigen Oxygenasen, die je ein Sauerstoffatom an das Substrat und an Succinat binden. Der Rektionsmechanismus ist komplex, beinhaltet aber wahrscheinlich die Bindung von 2-Oxoglutarat an das zweiwertige Eisenatom des Enzyms.
Klinik
Das Enzym fehlt Patienten, die an der Refsum-Thiébaut-Krankheit leiden.
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Fachgebiete:
Biochemie
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