HbSE-Krankheit

Synonyme: Sichelzell-Hämoglobin-E-Krankheit, Sichelzellkrankheit-Hämoglobin-E-Krankheit, Sichelzell-HbE-Krankheit

Definition

Die HbSE-Krankheit ist ein Sichelzellsyndrom, das durch die Compound-Heterozygotie von zwei pathologischen Hämoglobinallelen (HbS, HbE) entsteht.

Hintergrund

Heterozygote Träger des Hämoglobins S oder des Hämoglobins E sind meist asymptomatisch. Bei compound-heterozygotem Auftreten entsteht jedoch ein der Sichelzellanämie ähnelndes Krankheitsbild, meist mit milderer Ausprägung.