C3-Nephritis-Faktor
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LoslegenSynonym: C3-Nephritisfaktor
Englisch: C3 nephritic factor
Definition
Der C3-Nephritis-Faktor, kurz C3NeF, ist ein Autoantikörper, der gegen die C3-Konvertase des alternativen Komplementwegs gerichtet ist. Er stabilisiert diesen Enzymkomplex und entzieht ihn dadurch teilweise seiner physiologischen Regulation.
Pathophysiologie
Durch die Stabilisierung der C3-Konvertase kommt es zu einer anhaltenden Aktivierung des alternativen Komplementwegs. Dies kann einen vermehrten Verbrauch von C3 und damit eine Erniedrigung der C3-Serumkonzentration verursachen.
Klinische Bedeutung
Der C3-Nephritisfaktor ist ein Hinweis auf eine Störung der Komplementregulation. Er wird vor allem im Zusammenhang mit komplementvermittelten Nierenerkrankungen und anderen Zuständen mit persistierender Aktivierung des alternativen Komplementwegs beschrieben. Sein Nachweis ist nicht spezifisch für eine einzelne Erkrankung.
Diagnostik
Der Nachweis erfolgt aus Serum. Verwendet werden funktionelle Testverfahren, die die stabilisierende Wirkung des Autoantikörpers auf die C3-Konvertase erfassen.
Befundinterpretation
Ein positiver Befund spricht für eine dysregulierte Aktivierung des alternativen Komplementwegs. Die Interpretation muss stets im Zusammenhang mit weiteren Komplementparametern und dem klinischen Bild erfolgen.