Abt-Letterer-Siwe-Krankheit
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Synonym: Abt-Letterer-Siwe Syndrom
Definition
Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ist eine alternative Bezeichnung für die akute, maligne, multisystemische Verlaufsform der Langerhanszell-Histiozytose (LCH).
Hintergrund
Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt meist zwischen dem 6. und 24. Lebensmonat auf, kann aber auch Erwachsene betreffen. Ihre Inzidenz liegt etwa zwischen 2 und 5 Fällen pro 1.000.000 Kinder. Der Verlauf ist zu etwa 10% letal. Besonders im frühen Alter ist die Mortalität hoch und erreicht im unbehandelten Zustand fast 50%. Ansonsten kommt es zu etwa gleichen Teilen entweder zur Spontanremission oder zur Chronifizierung.
siehe auch: Langerhanszell-Histiozytose
Fachgebiete:
Dermatologie, Kinderheilkunde
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