Posteriore kortikale Atrophie
nach dem US-amerikanischen Neurologen D. Frank Benson (1928-1996)
Synonyme: Benson-Syndrom, Syndrom der posterioren kortikalen Atrophie, PCA
Definition
Die posteriore kortikale Atrophie ist ein seltenes klinisches Syndrom und eine Manifestationsform verschiedener neurodegenerativer Erkrankungen. Die häufigste Ursache ist eine Alzheimer-Krankheit. Klinische Symptome sind unter anderem eine visuelle Agnosie und Apraxie.
Epidemiologie
Eine posteriore kortikale Atrophie manifestiert sich in der Regel in der fünften bis sechsten Lebensdekade.[1]
Ätiologie
Die häufigste Ursache für eine posteriore kortikale Atrophie ist eine Alzheimer-Krankheit. Darüber hinaus können beispielsweise eine kortikobasale Degeneration, eine Lewy-Body-Demenz oder Prionenerkrankungen ursächlich sein.[2]
Klinik
Im Rahmen einer posterioren kortikalen Atrophie kommt es zu komplexen Funktionsstörungen bei der visuellen Verarbeitung. Zu beobachten sind dabei vor allem eine visuelle Agnosie und Apraxie. Charakteristisch sind folgende Symptome, die auch als Bálint-Syndrom zusammengefasst werden:[3]
- Blickapraxie
- Simultanagnosie
- Optische Ataxie
Die elementaren Sehleistungen bleiben oft erhalten, jedoch können sich im Verlauf Gesichtsfelddefekte oder eine gestörte visuell-räumliche Wahrnehmung entwickeln.[2][4]
Zudem kann eine ideomotorische Apraxie, Agraphie oder Akalkulie auftreten.
Im weiteren Verlauf sind amnestische Symptome und Störungen der Exekutivfunktion möglich.[2]
Diagnostik
Die Diagnostik setzt sich zusammen aus:[2]
- Anamnese
- Verhaltensbeobachtungen
- neuropsychologischen Tests
- bildgebenden Verfahren (z.B. MRT)
- Liquordiagnostik (u.a. β-Amyloid, Tau-Protein)
Therapie
Wichtigster Bestandteil der Therapie sind Behandlungskonzepte zur Aufrechterhaltung von Alltagsfunktionen und der Eigenständigkeit der Patienten (beispielsweise durch kognitives Training). Cholinesterasehemmer können eingesetzt werden, falls eine Alzheimer-Krankheit oder Lewy-Body-Demenz wahrscheinlich ist.[2] Weitere therapeutische Möglichkeiten sind der Einsatz von Sehhilfen und Antidepressiva.[3]
Quellen
- ↑ Posteriores kortikales Atrophie-Plus-Syndrom. Eine Kasuistik, abgerufen am 22.11.2021
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 Ortner et al. Posteriore kortikale Atrophie. Der Nervenarzt, 2015
- ↑ 3,0 3,1 Orphanet: Atrophie, kortikale posteriore, abgerufen am 22.11.2021
- ↑ Herbst et al. Die Posteriore Kortikale Atrophie: Eine häufig verkannte Demenzerkrankung, Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2011