Periventrikuläre Leukomalazie
Englisch: periventricular leucomalacia
Definition
Als periventrikuläre Leukomalazie, kurz PVL, bezeichnet man eine Schädigung des Gehirns beim Neugeborenen im Bereich der weißen Substanz um die Hirnventrikel. Ursächlich ist eine arterielle Minderperfusion des Gehirns in der Schwangerschaft oder eine Infektion. Abhängig von Lokalisation und Ausmaß zeigt sich klinisch eine spastische Paraparese.
Epidemiologie
Bei Frühgeborenen ist die periventrikuläre Leukomalazie eine häufige Komplikation. Bei einem Geburtsgewicht von unter 1.500 g sind 5 bis 15 % der Neugeborenen von der Erkrankung betroffen.[1]
Ätiologie
Insbesondere in der 20. bis 30. Schwangerschaftswoche ist die periventrikuläre weiße Substanz hinsichtlich der arteriellen Durchblutung ein Endstromgebiet. Kommt es zu einer Ischämie, zum Beispiel weil die Vaskularisation in der Umgebung der Hirnventrikel noch unreif ist, kann eine periventrikuläre Leukomalazie entstehen. Auch eine gesteigerte Empfindlichkeit der Nervenzellen oder eine gestörte Autoregulation können Auslöser sein. Weitere Ursachen sind Infektionen, beispielsweise im Rahmen einer Chorioamnionitis (pränatal) oder Sepsis (postnatal).
Im Verlauf kommt es zu fokalen Nekrosen im Gehirn und zu einem zystischen Umbau sowie einer Schädigung der periventrikulären weißen Substanz.
Diagnostik
Eine sonographische Untersuchung des Schädels wird eingesetzt, um Bereiche mit einer vermehrten Echogenität (nach ca. einer Woche) und im weiteren Verlauf (nach ca. ein bis drei Wochen) zerebrale Zysten zu detektieren. Nach mehreren Monaten lässt sich mithilfe der Ultraschalldiagnostik eine Gliose nachweisen. Eine MRT kann bei diffusen Schädigungen indiziert sein.
Klinik
Klinisch zeigt sich eine beidseitige periventrikuläre Leukomalazie in Form einer spastischen Paraparese. Durch die Spastik kann es zu einer Verkürzung der Unterschenkelmuskulatur, mit der Folge einer Spitzfußstellung, kommen.
Neben den motorischen Beeinträchtigungen sind auch Einschränkungen bei der kognitiven Entwicklung des Kindes möglich. Zudem kann eine Sehschwäche bei den betroffenen Patienten beobachtet werden.
Therapie
Physiotherapie ist ein wichtiger therapeutischer Bestandteil. Das Ziel ist es, die motorischen Funktionen zu verbessern. Durch die Injektion von Botulinumtoxin kann eine Spitzfußstellung behandelt werden. Operative Methoden werden bei bleibenden Verkürzungen der Muskulatur eingesetzt.
Zudem sollten die Patienten eine spezielle Förderung erhalten, die auf die kognitive Entwicklungsverzögerung angepasst ist. Ergotherapie, Sprech- und Sprachtherapie sowie eine Sehförderung sind bei Bedarf ebenfalls indiziert.
Prognose
Eine periventrikulären Leukomalazie hat in der Regel bleibende Beeinträchtigungen zur Folge.
Quellen
Literatur
- Pschyrembel online - Periventrikuläre Leukomalazie, abgerufen am 17.11.2021
- Bald et al. Kurzlehrbuch Pädiatrie, Thieme Verlag, 2012
- Periventrikuläre Leukomalazie (PVL) und Posthämorraghischer Hydrozephalus - Universitätsklinikum Freiburg, abgerufen am 17.11.2021
- knw Kindernetzwerk e.V. Periventrikuläre Leukomalazie, abgerufen am 17.11.2021