Elektronentransferierendes Flavoprotein
Englisch: electron-transferring flavoprotein
Definition
Ein elektronentransferierendes Flavoprotein, kurz ETF, ist ein Enzym, das Elektronen von anderen Flavoproteinen übernimmt und sie an die Atmungskette überträgt.
Genetik
ETFs bestehen aus zwei Untereinheiten. Die α-Untereinheit wird durch das ETFA-Gen auf Chromosom 15 an Genlokus 15q24.2 - q24.3 kodiert, die β-Untereinheit durch das ETFB-Gen auf Chromosom 19 an Genlokus 19q13.41.
Biochemie
ETFs befindet sich in der mitochondrialen Matrix und übertragen Elektronen von mindestens 14 verschiedenen Enzymen – insbesondere von Dehydrogenasen wie z.B. Acyl-CoA-Dehydrogenasen – die an verschiedenen Stoffwechselwegen beteiligt sind. Dabei können die FAD oder AMP als Cofaktoren binden. Im Falle von FAD erfolgt der Elektronentransfer durch die Übertragung des Cofaktors auf das ETF, das die Elektronen weiter über die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase auf Ubichinon überträgt.
Klinik
Mutationen in den Genen ETFA und ETFB sind mit dem multiplen Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MADM) assoziiert.
Literatur
- Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag
- Henriques et al. Electron transfer flavoprotein and its role in mitochondrial energy metabolism in health and disease. Gene. 776: 145407. 2021