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Adulte T-Zell-Leukämie

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Synonym: adultes T-Zell-Lymphom
Englisch: adult T-cell leukemia, adult T-cell lymphoma

1 Definition

Die adulte T-Zell-Leukämie, kurz ATL oder ATLL, ist eine seltene Sonderform der T-Zell-Leukämie. Sie tritt im Erwachsenenalter auf und wird von Retroviren des Typs HTLV-1 verursacht.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung ist selten. Schätzungen gehen davon aus, dass ihre Inzidenz unter erwachsenen HTLV-1-Trägern bei etwa 1:1.500 liegt. Personen mit einem i.v.-Drogenkonsum sind häufiger betroffen.

3 Klinik

Die adulte T-Zell-Leukämie verläuft als Leukämie oder hoch aggressives Non-Hodgkin-Lymphom. Sie ist durch das Vorhandensein von maligne transformierten T-Lymphozyten ohne charakteristische Histologie gekennzeichnet. Es kommt zu Hautläsionen, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Osteolysen mit Hyperkalzämie. Der Verlauf kann subakut oder chronisch sein.

4 Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankungen gibt es kein allgemein verbindliches Therapieregime. Das adulte T-Zell-Leukämie wird meist mit einer Chemotherapie, z.B. nach dem CHOP-Schema behandelt. Weitere Therapieoptionen sind u.a. Mogamulizumab, Pralatrexat und Zidovudin.

5 Prognose

Die Prognose ist schlecht. Die meisten Patienten versterben innerhalb des ersten Jahres nach Diagnosestellung.

Fachgebiete: Onkologie

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