Paradoxe Pseudomyotonie
Englisch: paradoxical pseudomyotonia
Definition
Die paradoxe Pseudomyotonie, kurz PPM, ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte neuromuskuläre Erkrankung bei Hunden, die bisher vor allem bei den Rassen English Cocker Spaniel und English Springer Spaniel beschrieben wurde.
Ätiopathologie
Die genaue pathophysiologische Kaskade ist derzeit noch nicht vollständig aufgeklärt. Ursächlich ist vermutlich eine genetisch bedingte Funktionsstörung spannungsabhängiger Natriumkanäle der Skelettmuskulatur, insbesondere des SCN4A.
Im Gegensatz zur klassischen Myotonie fehlen bei der PPM die typischen myotonischen Serienentladungen im EMG.
Klinik
Klinisch zeigen die betroffenen Hunde eine episodische Muskelsteife, die durch Bewegung verstärkt wird. Die Symptome treten häufig nach körperlicher Belastung oder bei Kälteeinwirkung auf. Typisch sind ein steifer, unsicherer Gang, Schwierigkeiten beim Aufstehen und eine vorübergehende Bewegungslosigkeit.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt kombiniert aus klinischer Beobachtung (belastungsinduzierte Episoden), Elektromyographie (EMG) und molekulargenetischer Tests.
Therapie
Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar. Die Behandlung ist symptomatisch und beinhaltet u.a.:
- Vermeidung bekannter Auslöser
- Anpassung von Belastung und Training
- Vermeidung extremer Temperaturen
- In schweren Fällen: Clonazepam
Literatur
- Labogen: Paradoxe Pseudomyotonie, abgerufen am 09.02.2026
- Stee et al., Paradoxical pseudomyotonia in English Springer and Cocker Spaniels, Journal of veterinary internal medicine, 2020