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Synonyme: Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis, PAM
Englisch: pulmonary alveolar microlithiasis
Die alveoläre Mikrolithiasis ist eine familiär gehäuft auftretende Erkrankung, bei der kleine Ablagerungen aus Calciumphosphat (Mikrolithen) in den Alveolen der Lunge entstehen und dort akkumulieren.
Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Eine erhöhte Inzidenz findet sich in Türkei, Japan, Indien und Italien. Die alveoläre Mikrolithiasis wird gleich häufig bei Männern und Frauen beobachtet. Das mittlere Alter zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt bei 35 Jahren.
Die genaue Ätiologie der alveolären Mikrolithiasis ist noch (2021) nicht geklärt. Es besteht eine genetische Disposition, da die Erkrankung bei jedem zweiten Patienten familiär gehäuft auftritt. In einigen Fällen konnte eine autosomal-rezessiv vererbte Mutation im SLC34A2-Gen festgestellt werden. SLC34A2 kodiert für einen natriumabhängigen Phosphat-Cotransporter, der v.a. in den Pneumozyten Typ II exprimiert wird.
Die alveoläre Mikrolithiasis kann zu Dyspnoe, Thoraxschmerzen und Husten führen. Häufig sind die betroffenen Patienten jedoch asymptomatisch und die Diagnose wird zufällig im Röntgen-Thorax gestellt.
Die Ablagerung von Mikrolithen führt im Verlauf der Erkrankung zu einer Lungenfibrose mit restriktiver Ventilationsstörung und Cor pulmonale. Bei schweren Verläufen entwickeln sich eine respiratorische Insuffizienz mit Zyanose und Trommelschlegelfingern sowie Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz.
Grundlegend sind die Anamnese und die körperliche Untersuchung. Bei der Auskultation hört man nach längerem Krankheitsverlauf Rasselgeräusche am Ende der Inspiration. Weiterhin kommt es zu einer basalen Dämpfung des Klopfschalls.
Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich nach längerem Krankheitsverlauf eine restriktive Ventilationsstörung.
Die alveoläre Mikrolithiasis wird primär radiologisch diagnostiziert. Im Röntgen-Thorax sieht man beidseitige, disseminierte azinäre und mikronoduläre, "sandartige" Verschattungen. Anfangs sind v.a. die unteren Lungenfelder betroffen. Im Kontrast zur diffus verdichteten Lunge erscheint die Pleura dunkler (Black Pleura Sign).
Im CT-Thorax finden sich diffuse Verkalkungen in der Lunge mit subpleuraler und peribronchialer Verteilung. Weitere Zeichen sind:
In der MRT zeigen die kalzifizierten Läsionen eine Hypointensität oder eine Signalauslöschung in T1- und T2-gewichteten Sequenzen.
Möglich sind weiterhin eine Bronchoskopie mit alveolärer Lavage und Lungenbiopsie sowie die Durchführung einer Knochenszintigraphie, jedoch werden diese diagnostischen Verfahren nur selten benötigt.
Die Erkrankung kann nur symptomatisch behandelt werden. Je nach Ausprägung der Symptome kann eine Sauerstofflangzeittherapie oder auch eine Lungentransplantation den betroffenen Patienten helfen. Bei einigen Patienten können Bisphosphonate erwogen werden.
Der Krankheitsverlauf der alveolären Mikrolithiasis ist äußerst variabel. Viele Patienten zeigen über viele Jahre keine Symptome. In Einzelfällen entwickeln sich eine respiratorische und kardiale Insuffizienz.
Tags: Lunge, Lungenfibrose
Fachgebiete: Innere Medizin
Diese Seite wurde zuletzt am 19. April 2021 um 17:26 Uhr bearbeitet.
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