LAMB-Syndrom
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LoslegenDefinition
Das LAMB-Syndrom beschreibt ein seltenes Syndrom, das durch mukokutane und atriale Myxome, mukokutane Maculae und kongenitale Nävi gekennzeichnet ist.
Das Akronym LAMB steht für "Lentigines, atriale Myxome, mukokutane Myxome, blaue Nävi".
Geschichte
Das LAMB-Syndrom wurde erstmals 1984 von Rhodes et al. beschrieben.
Epidemiologie
Es handelt sich um ein sehr seltenes Syndrom. In der Literatur sind nur wenige Fälle beschrieben.
Symptome
Die beschriebenen Patienten fielen durch eine gleichzeitiges Auftreten von kutanen Maculae und atrialen Myxomen auf. In einem Fall wurde das Myxom im Rahmen der Umfelddiagnostik nach einem ischämischen Schlaganfall bei einem jungen Mann gefunden.
Therapie
Diagnostizierte Vorhofmyxome werden ebenso wie suspekte Hautläsionen operativ entfernt.
Quellen
- Rhodes et al., Mucocutaneous lentigines, cardiomucocutaneous myxomas, and multiple blue nevi: The "LAMB" syndrome Journal of American Academy of Dermatology, 1984